文档介绍：“急性淋巴细胞白血病⒈按细胞大小( FAB 、我国标准) 急性淋巴细胞白血病① L1 原幼淋细胞以小细胞为主, 大细胞﹤ ( 25% )。② L2原幼淋细胞以大细胞为主>(25%) 。③ L3 大细胞为主, 胞质较多、深蓝色,多空泡呈蜂窝状,称 BurKitt 型。⒉按细胞表型( WHO 标准) ①前体 B--ALL :细胞形态学如 L1或 L2 ,免疫表型为 B系: CD19 、 CD22 、 CD79a 、 CD10 阳性, TdT^+ 。占 ALL 中 80%~~85% 。②前体 T-ALL : 细胞形态学如 L1或 L2, 免疫表型为 T 系: CD3 、 CD7 、 CD4 、 CD8 阳性, TDT 亦可阳性,占 ALL 中 15%~~20% WHO 将 L3( BurKitt 型)归入成熟 B 细胞肿瘤中编辑本段临床表现急性淋巴细胞白血病各型 ALL 的临床表现虽有一定差异, 但基本是相同的。分述如下:1、一般症状除 T-ALL 起病较急外, 一般起病相对缓慢。早期多表现为倦怠、无力或烦躁、食欲不振、偶有呕吐。亦有最初表现为病毒性上呼吸道感染的症状, 或出现皮疹, 然后出现无力等症状。骨、关节疼也是较常见症状。2、贫血早期即出现进行性苍白, 以皮肤和口唇粘膜较明显, 随着贫血的加重可出现活动后气促, 虚弱无力等症状。 T-AL L 由于发病较急, 确诊时贫血反而不严重。3、发热半数以上有发热、热型不定。发热的原因主要是继发感染。4、出血约半数病人有鼻衄、牙龈出血和皮肤紫癜或瘀点、瘀斑, 偶见颅内出血。出血原因除血小板的质与量异常外, 亦可由于白血病细胞对血管壁的浸润性损害,使渗透性增加。 T-ALL 偶可发生 DIC ,可能由于原始 T-AL L 细胞释放凝血酶、激酶等物质所致。5、白血病细胞在脏器浸润所致的症状约 2/3 患儿有脾脏轻或中度肿大, 肝脏多轻度肿大, 质软。淋巴结肿大多较轻, 局限于颈、颌下、腋下、腹股沟等处。有腹腔淋巴结浸润者常诉腹痛。约有 1/4 的患儿以骨或关节痛为起病的主要症状这是由于白血病细胞浸润骨膜或骨膜下出血所致。颅内压增高症状可出现在病程的任何时期, 尤其在应用化疗而未采取有效的中枢神经系统白血病预防者。 T-ALL 在发病早期即出现中枢神经系统浸润, 此类患儿多合并纵隔淋巴结肿大或胸腺浸润, 而产生呼吸困难、咳嗽等症状。睾丸浸润可致睾丸无痛性肿大。随着病程的延长, 若不采用有效预防措施, 睾丸白血病的发生将增多。合并睾丸白血病的平均病程为 13 个月, 大多在骨髓处于完全缓解时发生。若不及时治疗,则可导致骨髓复发。编辑本段辅助检查急性淋巴细胞白血病 1、血象白细胞的改变是本病的特点。白细胞总数可高于 100 × 109/L , 亦可低于 1× 109/L 。约 30 %在 5× 109/L 以下。未成熟淋巴细胞在分类中的比例可因诊断早晚和分型而不同。多数超过 20 %,亦有高达 90 %以上者。少数病人在早期不存在未成熟淋巴细胞,此类白血病分类中以淋巴细胞为主。贫血一般为正细胞正色素性。但严重者,其 MCV 可能增高, 可能由于骨髓红细胞生成障碍所致。网织红细胞正常或低下。贫血程度轻重不一,发病急者,贫血程度较轻。血小板大多减少,约 25 %在正常范围。 2 、骨髓象骨髓检查是确立诊断和评定疗效的重要依据。骨髓增生活跃或极度活跃, 少数可表现增生低下。分类以原始和幼稚淋巴细胞为主,多超过 50 %以上, 甚至高达 90 %以上。有的骨髓几乎全部被白血病细胞所占据,红系和巨核细胞不易见到。急性淋巴细胞白血病骨髓象 3、组织化学染色主要用于研究骨髓细胞的生物化学性质, 有助于鉴别不同类型的白血病。 ALL 的组织化学特征为①过氧化酶染色和苏丹黑染色阴性;②糖原染色(±)~(■);③酸性磷酸酶( - )~( ± ), T 细胞胞浆呈块状或颗粒状,其它亚型为阴性; 急性淋巴细胞白血病④非特异性脂酶阴性, 加***化钠不抑制。4、其他检查出血时间延长可能由于血小板质与量异常所致。白血病细胞浸润可造成凝血酶原和纤维蛋白原减少,从而导致凝血酶原时间延长和出血。肝功能检查 SGOT 轻度或中度升高。由于骨髓白血病细胞大量破坏,致使 LDH 增高。胸部 X 线检查有 5 %~ 15 %的患儿可见纵隔肿物,为胸腺浸润或纵隔淋巴结肿大。长骨片约 50 %可见广泛骨质稀疏,骨干骺端近侧可见密度减低的横线或横带,即“白血病线”。有时可见骨质缺损及骨膜增生等改变。4、分子生物学检查: 急性淋巴细胞白血病可能存在一些分子生物学标志,与预后及治疗方案有一定相关性。其中,以 BCR-ABL 最为常见,可见于 10-15% 的 ALL 患者,此类患者可尝试靶向药物治疗。此外, 儿童 ALL 还可见 E