文档介绍：TTMS system office room 【TTMS16H-TTMS2A-TTMS8Q8-TTMSHHJ8】
骨纤维异常增殖症精选文档
病因病理：
　　骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良，可能与胚胎原始间充质发育异常有关。组织学检查可见病灶主要为成熟程度不同的纤维组织和新生的骨组织所组成。
临床表现：
　　一般在幼年时期发病，至儿童或青少年时才出现症状。病变发展缓慢，病程可达数十年，成年后病灶有自行静止或痊愈趋势。最常见的症状为局部畸形或伴有疼痛。根据受犯骨的多少和有无骨骼系统以外的症状，临床上分为三型：（1）病变仅侵犯一骨者为单骨型；（2）病变侵及多骨者为多骨型，最常见；（3）除了骨骼病变外，还有皮肤棕色色素沉着、（女性多见）和骨骼发育、成熟加速。血磷、血钙和血碱性磷酸酶一般均正常。
影像学表现：
，尤以股骨和胫骨为多见，其次为肋骨、颅面骨、骨盆和手、足小骨，而脊柱较为少见。
线上，病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区；如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状；如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区。每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现。
、短管状骨和肋骨的病灶多发生于骨干或骨骺端，病骨膨胀而变粗大，常呈单房透明或磨砂玻璃状，范围较大，其中可有致密骨嵴沿骨长轴方向走行向内凸出，使病灶呈不完全的分房状如“丝瓜囊”。有时在病灶内可见或大或小的片状钙化影。
，表现为骨密度均匀增高，骨质增厚，与正常骨分界可清楚不清。
鉴别诊断：
　　需与其他骨膨胀性囊样病变如骨巨细胞瘤、内生性软骨瘤、骨血管瘤鉴别。
下面我就单纯性骨纤维异常增殖症的鉴别诊断做下总结并再发几张图片
骨囊肿?早期骨囊肿虽可显一些不规则小梁，但晚期随着囊内骨质吸收液化骨小梁亦消失。骨纤维增殖症的囊状透亮区内充盈纤维组织及钙化不良的骨组织，故其x线透亮度不如骨囊肿明显。又骨囊肿易见于骨干与骨骨骺板板相邻近的部位，而后随着骨骺的成长才逐渐移向骨骺方向。囊肿常为中心性，对骨干形成一致性对称性膨胀。囊肿多发生在20岁以下者。
内生软骨瘤?常见于手、足小骨的多发性病变，如此病累及长骨骨干则可显出多房性透亮区。生软骨瘤病灶内常见不规则钙化。

非骨化性纤维瘤的x钱象与骨纤维异常增殖症相类似，但前者的透亮象并非为毛玻璃样，且常为单发病灶。
骨巨细胞瘤为单发性病变，见于骨端，有明显的膨胀性。病变区被残存的骨小梁分隔为多数泡沫状透亮区，为单纯溶骨改变，周围硬化环不明显。

与骨嗜酸性肉芽肿的鉴别很困难，有时甚至不可能，往往需病理检查确诊。’
Brodie骨脓肿时，骨皮质膨胀程度小，于病变透亮区显不出错综复杂的骨小梁，却偶尔可见到死骨片，这些都有别于骨纤维异常增殖症。

甲状旁腺功能亢进所引起的骨骼改变更为广泛，骨骼畸形较骨纤维异常增殖症更为明显。囊状区外的骨质也有脱钙，但无骨新生或硬化。此外，还可依靠血液化学的改变来做鉴别。此时血清钙增高，血清磷降低，尿中排磷排钙增加。

发