文档介绍：骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia)
骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症
概念
病因学
临床表现
影像学表现
诊断
骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症
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骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良(Fibrous dysplasia of bone,FD)是以纤维组织大量增殖,代替了正常骨组织为特征的非遗传性骨疾患。可表现为单个骨组织或多骨病损，以畸形疼痛和病理骨折为特点。
骨纤维异常增殖症
病因学
本病病因不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关，但均未证实。
目前普遍认为本病不是真性肿瘤。
骨纤维异常增殖症
临床表现
多发生在青少年，11-30岁为高发年龄范围
发生部位为一侧肢体的多数骨，以胫骨、股骨、颌骨多见，
肋骨、颅骨次之；
临床表现为骨肿块(隆起)畸形并有85%的病例有骨折发生，约三分之一的患者有皮肤色素斑，以背、臀部多见。主要症状为轻微的疼痛不适、肿胀以及局部的压痛，肢体过长和弯曲畸形。
病变可生恶变，恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤及软骨肉瘤，亦可恶
变为巨细胞肉瘤。
骨纤维异常增殖症
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临床分型
多数作者同意Beleval和Schneider（1954）提出的分类法，即将本病分为三型：
①单骨型：单个或多个损害累及一块骨，其中上颌骨发病最多，为64%，下颌骨为36%，颅面骨为10%。
骨纤维异常增殖症
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临床分型
②多骨型但不伴内分泌紊乱：多个损害累及一块以上骨骼。在中等度骨骼受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为5%，在骨骼广泛受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为100%。
Van Tilburg在复****文献报道的144例病人后发现，单骨型与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多，且常同时受累，其次为筛骨和颞骨。可单侧或双侧同时发病.
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临床分型
③多骨型伴有内分泌紊乱：此型与单骨型比例为30∶1。损害散布于多个骨骼，常为单侧分布，约3%的多骨病损患者伴有内分泌紊乱，常见为性早熟和皮肤"牛奶咖啡斑"样病损(McCune-Albright综合征)，多见于女性。
骨纤维异常增殖症
影像学表现
骨纤维异常增殖症有比较典型的影像学表现。
DR平片作为初诊的检查手段。
根据X线表现，病灶密度常有差异，主要由病变生长期和病变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。
病灶以纤维成分为主者表现为囊状透光区；
病灶主要为沙砾样钙化新生骨者则呈磨玻璃状；
可有溶骨性改变，边缘锐利如虫蚀状改变;
可单独存在也可混合存在。
病变早期边界可能相对清楚，病变侵及范围广，尤其是病变晚期，缺乏清晰边界。
骨纤维异常增殖症
Content
四肢躯干骨X线表现
颅骨X线表现
骨纤维异常增殖症