文档介绍：骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症
概念:
骨纤维异常增殖症( fibrous dysplasia of bone, FD)又称骨纤维结构不良,是以骨纤维组织变性、发育紊乱、异常增生为特征肿瘤样疾病,占骨良性病变 5% ～7%
发病部位: 以四肢骨最为常见,颅面骨
较为少见
发病年纪: 3~60岁, 11~30岁占70%, 男女比约3:2。
按病变累及范围及有没有内分泌障碍,可分为单骨型、多骨型及Albright综合征
Albright综合征: 本病同时并发皮肤色素沉着、性早熟。
另外, 相关其命名, 在WHO（）新骨肿瘤和肿瘤样病变分类中, 骨纤维结构不良和骨纤维结构不良归入“其她”部分, 二者不仅名称极其相同, 而且影像学表现及组织学改变也都非常类似; 然而二者并非完全相同, 具体表现在组织学上特征性差异: 骨纤维结构不良在组织学上其不成熟
骨小梁周围无成骨细胞包绕, 亦即为裸露骨小梁;
骨纤维结构不良亦称骨化性纤维瘤, 组织学上与前
者不一样是骨小梁周围有成骨细胞围绕, 亦即为包
裹小梁。即使二者所指不一样, 但影像学都无法区分,
常依据发病部位———骨纤维结构不良好发于胫骨
前缘皮质及颌骨, 而骨纤维结构不良可发生于全
身骨作为判别点, 二者正确区分依靠于组织学
临床表现:
1、进展缓慢, 常数年至数十年不等。
2、成年后更缓慢或基础稳定。
3、一旦生长加紧、疼痛猛烈, 注意恶变可能。
病理与影像:
①磨玻璃状密度增高:病理检验纤维组织降低而化生为不成熟骨小梁,表现为正常骨纹消失,髓腔闭塞,密度如磨玻璃样。
②囊状膨胀:病理上以纤维组织为主,有少许骨样组织和不成熟骨小梁。病灶中有大含液囊腔时影像学表现为单囊或多囊透亮区,伴骨质膨胀。
③丝瓜瓤状改变:病理上因为病灶骨质修复、骨纹硬化,仅含少许纤维组织,骨小梁粗大扭曲不规则,常沿骨纵轴分布,呈丝瓜瓤状。
④虫蚀样骨质破坏:因为纤维组织病变无包膜且沿骨纵轴侵蚀破坏显著,正常骨组织被替换,故影像可见骨皮质变薄,断续性破坏缺损,甚至溶骨性破坏,偏心性生长,边缘清楚、硬化,病变内可见粗大骨小梁,邻近骨组织无骨膜反应,软组织无肿块。
⑤混合性病变:在病变中以上表现多为多个类型共同存在,而且相互转化。
影像表现
CT:
①呈磨玻璃样改变,表现为病变区正常骨纹理消失,密度均匀一致增高,呈磨玻璃状;
②囊状膨胀性改变,在磨玻璃样改变基础上,表现为多个球形或卵圆形囊状低密度区,边缘清楚,周围为致密骨包绕;
③硬化性改变,表现为局限或广泛性骨硬化。以上多个改变能够混合存在。
④颅骨关键表现为内外板和板障骨质膨大、增厚或囊状改变, 常见为颅骨面不对称增大呈极高密度影