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高胆红素血症
高胆红素血症
胆红素是临床上判定黄疸的重要依据，亦是肝功能的重要指标。～,。当总胆红素在34μmol/L时，临床上即可发现黄疸；如血清总胆红素超过正常范围而肉眼看不出黄疸，则称为隐性黄疸，黄疸最常见于肝胆疾病，但其他系统疾病也可出现。
目录 简介 高胆红素血症(黄疸)的分类 各种黄疸发生机理及临床特征 先天性非溶血性黄疸 高胆红素血症(黄疸)的鉴别诊断 婴儿高胆红素血症 分流性高胆红素血症综合征展开
简介 正常胆红素代谢过程,如下：
一、胆红素来源 正常红细胞的平均寿命为120天，衰老红细胞所释放的血红蛋白为胆红素的主要来源，占80%～85%，约10%～15%胆红素来自骨髓中未成熟红细胞的血红蛋白，另1%～5%来自肝的游离血红素及含血红素的蛋白质。血红素经微粒体血红素加氧酶催化变为胆绿素，胆绿素由胆绿素还原酶还原为胆红素。
二、胆红素的运输 上述胆红素是游离胆红素，因未经肝细胞摄取，未与葡萄糖醛酸结合，故称为非结合胆红素。游离胆红素于血循环中附着于白蛋白上，形成胆红素－白蛋白复合物，运载到肝。
三、胆红素的摄取 在肝窦内，胆红素被肝细胞微突所摄取，并将白蛋白与胆红素分离。胆红素进入肝细胞后，由胞浆载体蛋白Y和Z所携带，并转运到光面内质网内的微粒体部分。
四、胆红素的结合 游离胆红素在微粒体内经葡萄糖醛酸转移酶催化，与葡萄糖醛酸基相结合，形成结合胆红素。主要为胆红素葡萄糖醛酸酯，约占结合胆红素总量的75%，其余部分与葡萄糖、木糖、双糖和甘氨酸结合。
五、胆红素的排泄 结合胆红素形成后从肝细胞排出的机制，至今仍不甚清楚，可能经高尔基器运输到毛细胆管微突、细胆管、胆管而排入肠道，但无疑是主动转运、限速和耗能过程，其间并有胆汁酸盐、钠离子的参与。结合胆红素进入肠腔后，由肠道细菌脱氢的作用还原为尿胆原，大部分(每日总量约68～473μmol)随粪便排出，称为粪胆原；小部分(10%～20%)经回肠下段或结肠重吸收，通过门静脉血回到肝，转变为胆红素，或未经转变再随胆汁排入肠内，这一过程称为胆红素的“肠肝循环”，从肠道重吸收的尿胆原，有很少部分()进入体循环，经肾排出。
高胆红素血症(黄疸)的分类
一、病因发病学分类 (1)溶血性黄疸；(2)肝细胞性黄疸；(3)胆汁郁积性黄疸；(4)先天性非溶血性黄疸。
二、按胆红素的性质分类
(一)以非结合胆红素增高为主的黄疸1. 胆红素生成过多 2. 胆红素摄取障碍3. 胆红素结合障碍
(二)以结合胆红素增高为主的黄疸 可由于胆红素在肝细胞内转运、排泄障碍或同时有胆红素摄取、结合和排泄障碍引起。
无论哪种分类方法，黄疸的发生归根到底都源于胆红素的某一个或几个代谢环节障碍。
各种黄疸发生机理及临床特征
一、 溶血性黄疸 红细胞大量破坏(溶血)时，生成过量非结合胆红素，超过肝细胞摄取、结合、排泄能力，致使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸。
特征：(1)巩膜轻度黄疸，在急性发作(溶血危