文档介绍：高胆红素血症
胆红素是临床上判定黄疸的重要依据,亦是肝功能的重要指标。~,。当总胆红素在34μmol/L时,临床上即可发现黄疸;如血清总胆红素超过正常范围而肉眼看不出黄疸,则称为隐性黄疸,黄疸最常见于肝胆疾病,但其他系统疾病也可出现。
目录简介高胆红素血症(黄疸)的分类各种黄疸发生机理及临床特征先天性非溶血性黄疸高胆红素血症(黄疸)的鉴别诊断婴儿高胆红素血症分流性高胆红素血症综合征展开
简介正常胆红素代谢过程,如下:
一、胆红素来源正常红细胞的平均寿命为120天,衰老红细胞所释放的血红蛋白为胆红素的主要来源,占80%~85%,约10%~15%胆红素来自骨髓中未成熟红细胞的血红蛋白,另1%~5%来自肝的游离血红素及含血红素的蛋白质。血红素经微粒体血红素加氧酶催化变为胆绿素,胆绿素由胆绿素还原酶还原为胆红素。
二、胆红素的运输上述胆红素是游离胆红素,因未经肝细胞摄取,未与葡萄糖醛酸结合,故称为非结合胆红素。游离胆红素于血循环中附着于白蛋白上,形成胆红素-白蛋白复合物,运载到肝。
三、胆红素的摄取在肝窦内,胆红素被肝细胞微突所摄取,并将白蛋白与胆红素分离。胆红素进入肝细胞后,由胞浆载体蛋白Y和Z所携带,并转运到光面内质网内的微粒体部分。
四、胆红素的结合游离胆红素在微粒体内经葡萄糖醛酸转移酶催化,与葡萄糖醛酸基相结合,形成结合胆红素。主要为胆红素葡萄糖醛酸酯,约占结合胆红素总量的75%,其余部分与葡萄糖、木糖、双糖和甘氨酸结合。
五、胆红素的排泄结合胆红素形成后从肝细胞排出的机制,至今仍不甚清楚,可能经高尔基器运输到毛细胆管微突、细胆管、胆管而排入肠道,但无疑是主动转运、限速和耗能过程,其间并有胆汁酸盐、钠离子的参与。结合胆红素进入肠腔后,由肠道细菌脱氢的作用还原为尿胆原,大部分(每日总量约68~473μmol)随粪便排出,称为粪胆原;小部分(10%~20%)经回肠下段或结肠重吸收,通过门静脉血回到肝,转变为胆红素,或未经转变再随胆汁排入肠内,这一过程称为胆红素的“肠肝循环”,从肠道重吸收的尿胆原,有很少部分()进入体循环,经肾排出。
高胆红素血症(黄疸)的分类
一、病因发病学分类(1)溶血性黄疸;(2)肝细胞性黄疸;(3)胆汁郁积性黄疸;(4)先天性非溶血性黄疸。
二、按胆红素的性质分类
(一)以非结合胆红素增高为主的黄疸1. 胆红素生成过多 2. 胆红素摄取障碍3. 胆红素结合障碍
(二)以结合胆红素增高为主的黄疸可由于胆红素在肝细胞内转运、排泄障碍或同时有胆红素摄取、结合和排泄障碍引起。
无论哪种分类方法,黄疸的发生归根到底都源于胆红素的某一个或几个代谢环节障碍。
各种黄疸发生机理及临床特征
一、溶血性黄疸红细胞大量破坏(溶血)时,生成过量非结合胆红素,超过肝细胞摄取、结合、排泄能力,致使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸。
特征:(1)巩膜轻度黄疸,在急性发作(溶血危象)时有发热、腰背酸痛,皮肤粘膜往往明显苍白;(2)皮肤无瘙痒;(3)有脾肿大;(3)有骨髓增生旺盛的表现,如周围血网织细胞增多、出现有核红细胞、骨髓红细胞系统增生活跃;(5)血清总胆红素增高,一般不超过85μmol/L