文档介绍：吉兰-巴雷综合征：诊断与治疗
安徽中医药大学神经病学研究所
王共强
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一、吉兰-巴雷综合征概述
吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré Syndrome，GBS）是引起急性迟缓性瘫痪的主要原因，以四肢急性、进行性、迟缓性麻痹为主要表现，伴颅神经和呼吸肌受累。
GBS无明显的季节性，以青壮年和儿童多见，病情进展迅速，大多数患者可恢复。但严重患者需要几个月的重症监护，且常遗留永久性的严重无力、感觉异常和疼痛等问题。
约5%的患者死于并发症，包括呼吸衰竭、肺炎和心律失常，使得GBS成为发病率和死亡率都较高医疗紧急事故。
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二、GBS诱发因素
目前GBS的确切病因仍不完全清楚，但多数学者认为本病是一种急性免疫性周围神经病。
在宿主易感性的基础上，多种因素皆能诱发本病，其中呼吸道感染和（或）胃肠道感染为主要诱因。
很多病毒都能诱发GBS，而在2016年寨卡病毒备受人们的关注。
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三、GBS发病机制
GBS的详细发病机制尚不完全清楚，普遍认为体液和细胞免疫都不同程度地参与各个类型的发病。
大多数患者起病前数周内曾有感染诱因，分布在周围神经的神经节苷脂可以用来鉴别感染原，它们可以诱发产生抗体破坏神经组织并产生症状。大多数抗原是通过黏膜或上皮细胞进入体内导致GBS。
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三、GBS发病机制
很多协作性研究表明，抗GM1和抗GQ1b抗体可结合周围神经和神经肌肉接头，抗GD1a抗体可结合Ranvier节点、髓鞘和神经肌肉接头。综合来讲，很多研究已经揭示了空肠弯曲菌感染相关GBS的一种可能的病理通路。
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Nat Rev ,12(12):723-731
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四、GBS临床分型
结合电生理和病理学的特点GBS可以分为两大类：
脱髓鞘和轴索变性，即急性炎症性脱髓鞘多发性周围神经病和急性运动轴索型神经病。
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四、GBS临床分型
1995年依据神经电生理和组织病理特征的不同
Hughe提出将GBS分为以下4种主要类型：
▶ 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP）
▶ 急性运动轴索性神经病（AMAN）
▶ 急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）
▶ Miller－Fisher综合征（MFS）
除此分类外，van der Meche等根据病变神经纤维类型和病理特征把GBS分为5类：AIDP、AMAN、AMSAN、MFS和急性运动脱髓鞘神经病（AMDN）。
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