文档介绍：皮肤病课件- 银屑病银屑病 Psoriasis 花永强银屑病(psoriasis) 俗称牛皮癣,是一种常见的具有特征性皮损的慢性易于复发的炎症性皮肤病。虽不危及生命,但经久治不愈,逐年迁延复发加重, 脱屑瘀血, 燥痒难忍, 给患者身体和身心健康带来极大的痛苦, 严重影响到生活质量。一、病因牛皮癣好发于裸露部位,如头部、四肢、前胸、后背等部位。牛皮癣开始发病于春季者最多, 其次夏季、冬季、秋季。而皮损加重的季节则以冬季最多,春季为第二位,秋季位于第三位,夏季为最少, 总的来说, 冬春两季是牛皮癣发病加重和复发的主要季节。全国总患病率为 ‰,男性多于女性,北方多于南方,城市高于农村。初发年龄男性大多为 20-39 岁, 女性大多为 15-39 岁。近十年来发病率有上升和提前的趋势。普遍认为与工业污染和工作环境有关。 1. 遗传银屑病的患病率在世界各地差异较大, 与种族、地理位置和环境等因素有关。在白种人中高达 2 %而在中国人中的患病率为 %, 据此估计中国目前有 300 多万银屑病患者。张学军对 1043 例寻常性银屑病患者及其家族成员进行遗传流行病学调查,得到先证者的一、二级亲属的患病率分别是 %和 %, 明显高于一般人群的患病率,一、二级亲属的遗传度分别为 %和 %。 Farber 等曾对 219 对双生子进行研究发现同卵双生子的患病率为 63%, 异卵双生子患病率为 23%, 而且同卵双生子发病年龄及症状均相似。以上这些说明遗传因素在银屑病发病中起到非常重要作用。但是同卵双生子遗传度在 80%-91% 之间,遗传度并未达到 100 % 说明环境因素在银屑病发病中也起到一定作用。银屑病遗传模式不符合单基因显性、隐性、共显性遗传模式及环境模型和非主基因模式, 而可能是多基因或多因子遗传。银屑病分两种亚型Ⅰ型和Ⅱ型, 40 岁以前发病的是Ⅰ型,40 岁以后发病的是Ⅱ型。Ⅰ型患者主要表达 HLA-Cw6 , HLA-B57,HLA-DR7, 而Ⅱ型患者则不表达 HLA-DR7, 且过度表达 HLA-Cw2 。张学军对中国汉族人群寻常性银屑病的 HLA- Ⅰ、Ⅱ类基因进行研究发现 HLA-A26,B13,B27,B44,B57,Cw*0602,DQA1*0104,DQAI*0201,DQB1*02 01 与中国汉族银屑病有明显的正相关, 可能是银屑病的易感基因或与易感基因相连锁, 其中 HLA-DQA1*0104 、 DQA1*0201 等位基因与Ⅰ型银屑病发病呈正相关,而 HLA-DQA1*0501 、 A2、 A66 、 Cw*0304 与银屑病有明显的负相关, 他们可能具有阻止汉族人发生银屑病的作用。迄今为止在 OMIM (在线《人类孟德尔遗传》中收录 7 个银屑病易感基因位点 PSORS1 ( 6p), PSORS2 ( 17q ), PSORS3 ( 4q), PSORS4 ( 1q), PSORS5 ( 3q), PSORS6 ( 19p ), PSORS7 ( 1p), 其中的 PSORS1 , PSORS2 , PSORS4 位点与银屑病的连锁被不同研究小组重复,而染色体 上 PSORS1 在不同人种的基因组扫描中多次被证实, 因而是当前研究的热点。 2. 内环境(与免疫的关系) 证据:临床应用白细胞介素-2(IL-2)- 白喉毒素融合蛋白、环孢素A 等特异性或非特异性地阻断 T 细胞的活化, 可取得明显的治疗效果。银屑病发病最根本的原因在于 T 淋巴细胞的异常, 其最直接的证据来自于动物模型。应用人皮肤-SCID 鼠嵌合体模型, 将皮损或外周血来源的T 细胞进行移植物皮下注射, 在移植于 SCI D 鼠的银屑病未受累皮肤或正常人皮肤甚至周边的小鼠皮肤均可成功地诱导出银屑病改变。表明 T 淋巴细胞在银屑病皮损的启动及维持过程中发挥着极其重要的作用。机理: 异常的T细胞功能导致了继发性的表皮角质形成细胞过度增生及随后的炎性细胞浸润、微血管形成。首先未成熟的朗格罕斯细胞捕获并加工抗原后, 抗原肽与MHC - I类分子或者MHC - II类分子结合成复合物表达于朗格罕斯细胞表面, 同时, 朗格罕斯细胞在捕获抗原后, 其表面标志发生了改变。随后, 成熟的朗格罕斯细胞游走至皮肤局部淋巴结, 通过双信号作用激活未致敏T细胞, T细胞被激活后CLA ( 一种皮肤淋巴细胞归巢受体) 表达增加, 使被激活的记忆性T细胞( CD 45 RO +) 归巢至皮肤。并根据抗原所介导的免疫类型使T细胞分化为Th 1 、Tc 1 效应性T细胞或Th 2 、Tc 2 效应性 T细胞。T细胞能分泌各种细胞因子刺激角质形成细胞, 使其释放出各种趋化因子、细胞因子及生长因子,