文档介绍：睾丸淋巴瘤
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原发性睾丸淋巴瘤(PTL)
PTL定义:以睾丸肿块为首发症状或是主要受侵部位的，同时伴或不伴有其他结外器官侵犯的疾病。
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流行病学特点
原发性睾丸淋巴瘤（PTL）为少见淋巴瘤,～
占非霍奇金淋巴瘤的1～2%，占睾丸恶性肿瘤的3～5%
80％～90％的PTL为弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤
PTL多发生于60岁以上的老年人，PTL在30岁以下的年轻男性中极少见
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临床表现
睾丸淋巴瘤最主要的临床症状为睾丸无痛性肿大。
少数患者有阴囊下坠感、刺痛表现。
晚期患者可有发热、体重减轻、盗汗、虚弱、贫血、腹痛、腹胀。
有向结外器官浸润的倾向，最常见的结外器官受侵包括中枢神经系统、对侧睾丸、皮肤、肺等。
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鉴别诊断
睾丸淋巴瘤常常被误诊为精原细胞瘤，有时也被误诊为胚胎癌，误诊率可高达30%～35%。由于治疗的方法不同，正确区别睾丸生殖细胞瘤与淋巴瘤尤为重要。
睾丸恶性淋巴瘤通常有如下特征，有助于与精原细胞瘤鉴别：
①细胞较小且胞质少，核/质比例高；
②细胞浆内糖原含量少（精原细胞瘤胞质内糖原含量很高）；
③弥漫性小管间侵犯，可见到残留的小管，即使深深地埋在肿瘤中，仍可见残存小管；
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鉴别诊断
④网状纤维染色，可见，小管周围被网织层所包绕，出现特有的形态；
⑤静脉壁特征性侵犯；
⑥睾丸周围无管内播散；
⑦缺乏间质肉芽肿反应；
⑧主要发生在老年人
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鉴别诊断
胚胎癌具有上皮样特征，通常形成肉芽、乳头或小管结构，而且在一些病人中血清甲胎蛋白（AFP）和（或）绒毛膜促性腺激素（HCG）水平升高。因此，测定这些标记物有助于鉴别诊断。
另外，还需与肉芽肿性睾丸炎，假性淋巴瘤、浆细胞瘤和横纹肌肉瘤相鉴别。
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PTL的临床分期
PTL的分期仍沿用Ann Arbor的分期方法
IE期为单侧或双侧睾丸受侵
IIE期为单侧或双侧睾丸受侵伴区域淋巴结（腹膜后及或盆腔）受侵犯
III期为单侧或双侧睾丸受侵伴横膈两侧淋巴结区受侵，或合并脾受侵
IV期为单侧或双侧睾丸受侵伴远处结外器官受侵，伴或不伴淋巴结侵犯
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PTL的治疗
PLT目前尚无统一的治疗指南
目前为止仅有两个关于PTL的大样本研究
1. 国际结外淋巴瘤研究组（IELSG）对373例PTL的
回顾性研究

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IELSG推荐的治疗策略
无局部淋巴结转移的患者
：睾丸切除+高位精索结扎
：CHOP方案首选，或含蒽环类药物的其它方案
6周期以上预后优于少于6周期者
：对侧睾丸预防照射
：控制复发，延长生存期
鞘内注射MTX/Ara-C+DEX
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