文档介绍：编辑版word
页脚下载后可删除，如有侵权请告知删除！
编辑版word
局灶性皮质发育不良与难治性癫痫
局灶性皮质不良（focal cortical dysplasia，FCD）是大脑皮质发育不良（malformation of cortical development, MCD）的一个类型，是导致难治性癫痫的常见病因之一。早在1971年，Taylor就通过对10例行脑叶切除术的癫痫患者的手术标本病理检查结果的描述，阐述了FCD的病理学特征。
图1. Taylor报道中第五例患者病理图片：
常的巨型神经元，，。
图2. Taylor报道中第八例患者病理图片
编辑版word
页脚下载后可删除，如有侵权请告知删除！
编辑版word
2004年Palmini等人提出了FCD新的病理分型方法，并被广泛接受和应用。他们将FCD分为I型和Ⅱ型，其中I型又分IA型（孤立的皮质结构异常）、IB型（皮质组构畸形伴有巨大或者不成熟，但非异形(dysmorphic)的神经元）、Ⅱ型则分ⅡA型（皮质组构畸形伴有异形神经元，无气球样细胞(balloon cells)）；ⅡB型（ⅡA型伴有气球样细胞）。
图3. Palmini分型中的正常、I型、ⅡA型及ⅡB型甲酚紫染色病理切片。
最新的FCD分类标准是2011年由国际抗癫痫联盟（International league against epilepsy，ILAE）研究制定的，该分类法在Palmini分类的基础上，结合神经发生理论进行了修改，将FCD分为单纯型FCD和合并其它病灶的结合型FCD。单纯型FCD包括Ⅰ型和Ⅱ型，结合型FCD为Ⅲ型。Ⅰa型：存在皮质为成熟的神经元，但存在放射状的层状结构不良；Ⅰb型：存在皮质典型的六层构筑，但是存在切线方向上的结构不良；Ⅰc型：同时存在I a、I b两种异常表现。Ⅱa型：存在异形神经元，Ⅱb型：存在异形神经元及气球样细胞。Ⅲa型：存在颞叶皮质层状结构异常，合并海马硬化，Ⅲb型：皮质层状结构异常，毗邻胶质瘤或神经节细胞瘤，Ⅲc型：皮质层状结构异常，毗邻血管畸形，Ⅲd型：皮质层状结构异常，合并出生后早期获得性损害，如外伤、炎症及缺血性损害等。
编辑版word
页脚下载后可删除，如有侵权请告知删除！
编辑版word
表1 .ILAE制定的FCD分类标准
图4. ILAE-Ⅰa型
编辑版word
页脚下载后可删除，如有侵权请告知删除！
编辑版word
图5. ILAE-Ⅰb型
图6. ILAE-Ⅱa型
图7. ILAE-Ⅱb型
编辑版word
页脚下载后可删除，如有侵权请告知删除！
编辑版word
图8 ILAE-Ⅲa型
图9. ILAE-Ⅲb型
编辑版word
页脚下载后可删除，如有侵权请告知删除！
编辑版word
图10. ILAE-Ⅲc型
图11. ILAE-Ⅲd型
近年来临床报导发现，在患有难治性癫病的人群中，FCD的发病率相当高；文献报导平均发病率为