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【标准与讨论】中国多发性骨髓瘤诊治指南(2021年修订)
中国医师协会血液科医师分会 中华医学会血液学分会 中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会本文刊于：中华内科杂志, 2021,56(11) : 866-870
多发性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)是一种克隆性浆细胞异常增殖的恶性疾病，在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤，多发于老年，目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高，MM的诊断和治疗得以不断改良和完善，每两年一次的中国MM诊治指南的更新对于提高我具有重要意义。
临床表现MM常见的病症包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现，即'CRAB'病症[血钙增高(calcium elevation)，肾功能损害(renal insufficiency)，贫血(anemia)，骨病(bone disease)，详见诊断标准]，以及淀粉样变性等靶器官损害等相关表现。 诊断标准、分型、分期一、诊断所需的检测工程(表1)[1,2]对于临床疑似MM的患者，针对MM疾病要完成根本检查工程的检测，有条件者可进展对诊断病情及预后分层具有重要价值的工程检测。
二、诊断标准参考美国国立综合癌症网络(NCCN)及国际骨髓瘤工作组(IMWG)的指南[3]，诊断无病症骨髓瘤(冒烟型骨髓瘤)和有病症骨髓瘤(活动性骨髓瘤)的标准见表2，表3。三、分型依照异常增殖的免疫球蛋白类型分为：IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。进一步可根据轻链类型分为
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κ型和λ型。
四、分期按照传统的Durie-Salmon(DS)分期体系[4]和修订的国际分期体系(R-ISS)[5]进展分期(表4，表5)。
鉴别诊断MM需与可出现M蛋白的以下疾病鉴别：意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)、华氏巨球蛋白血症(WM)、冒烟型WM及IgM型MGUS、AL型淀粉样变性、孤立性浆细胞瘤(骨或骨外)、POEMS综合征、反响性浆细胞增多症(RP)、浆母细胞性淋巴瘤(PBL)、单克隆免疫球蛋白相关肾损害(MGRS)[6]，骨损害需与转移性癌的溶骨性病变等鉴别。其中，MGRS是由于单克隆免疫球蛋白或其片段导致的肾脏损害，其血液学改变更接近MGUS，但出现肾功能损害，需要肾脏活检证明是M蛋白沉积等病变所致。 MM的预后评估与危险分层MM在生物学及临床上都具有明显的异质性，建议进展预后分层。MM的精准预后分层仍然在研究探索中[7,8]。
MM的预后因素主要可以归为宿主因素、肿瘤特征和治疗方式及对治疗的反响3个大类，单一因素常并缺乏以决定预后。宿主因素中，年龄、体能状态和老年人身心安康评估(geriatric assessment，GA)评分可用于评估预后。肿瘤因素中，Durie-Salmon分期主要反映肿瘤负荷与临床进程；R-ISS主要用于预后判断(表5)。此外，Mayo骨髓瘤分层及风险调整治疗(Mayo Stratification of Myeloma And Risk-adapted Therapy，mSMART)分层系统也较为广泛使用，以此提出基于危险分层的治疗(表6)。治疗反响的深度和微小残留病(MRD)水平对MM预后有明显影响。
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疗效评判标准参考2021年IMWG疗效标准[9]，分为传统的疗效标准和MRD疗效标准，建议仅在有条件单位开展MRD检查进展疗效评价。
传统疗效标准包括严格意义的完全缓解(sCR)、完全缓解(CR)、非常好的局部缓解(VGPR)、局部缓解(PR)、微小缓解(MR)、疾病稳定(SD)、疾病进展(PD)。MRD疗效评价标准包括持续MRD阴性、流式MRD阴性、测序MRD阴性和原有影像学阳性的MRD阴性。MRD检测在CR的根底上进展。下文各疗效评判标准中，'连续两次检测'是指在开场新的治疗方案之前的任意时间点进展的两次检测。
一、传统的IMWG疗效标准
1．sCR(严格意义的完全缓解)：满足CR标准的根底上加上血清游离轻链(FLC)比值正常以及经免疫组化证实骨髓中无克隆性浆细胞。骨髓克隆性浆细胞的定义为应用免疫组化方法检测连续两次κ/λ>4∶1或
2．CR(完全缓解)：血清和尿免疫固定电泳阴性，软组织浆细胞瘤消失，骨髓中浆细胞
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3．VGPR(非常好的局部缓解)：血清蛋白电泳检测不到M蛋白，但血清和尿免疫固定电泳仍阳性；或M蛋白