文档介绍：尿崩症诊治指南
讲授人：高卫珍
一、概述 
尿崩症(DI)是指精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素(ADH)严重缺乏或部分缺乏（称中枢性尿崩症），或者肾脏对AVP不敏感（肾性尿崩症），致肾小管重吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿为特征的一组综合征。尿崩症可发生于任何年龄，但以青少年为多见。男女比例为2：1。本文着重介绍中枢性尿崩症。
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二、病因
中枢性尿崩症是由于多种原因影响了AVP的合成、转运、贮存及释放所致，可分为继发性和特发性。
继发性尿崩症：
约50%的患者为下丘脑神经垂体及附近部位的肿瘤引起，如颅咽管瘤、松果体瘤、第三脑室肿瘤、转移性肿瘤等。10%由头部创伤所致。此外，少数中枢性尿崩症由脑部感染性疾病（脑膜炎、结核、梅毒）或其他肉芽肿病变、血管病变引起。
垂体柄断离（如头部外伤）可引起三相性尿崩症，即急性期（1-3天）尿量明显增加，尿渗透压下降；第二阶段（4-5天）尿量迅速减少，尿渗透压上升及血钠降低（与后叶垂体轴素溶解释放过多ADH有关）；第三阶段为永久性尿崩症。
少数中枢性尿崩症有家族史，呈常染色体显性遗传，此外，还有常染色体隐性遗传性、X连锁隐性遗传性尿崩症。Wolfram综合征由WFS1基因突变引起，可表现为尿崩症、糖尿病、视神经萎缩、耳聋，为常染色体隐性遗传，但极为罕见。
特发性尿崩症：

约占30%，临床找不到任何病因。近年有报告患者血中存在下丘
脑室旁核神经核团抗体，即针对AVP合成细胞的自身抗体，并常
伴有肾上腺、性腺、胃壁细胞的自身抗体。
临床表现
根据AVP缺乏的程度，可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症。
尿崩症的主要临床表现为多尿、烦渴与多饮，起病常较急，一般起病日期明确。24小时尿量可多达5-10L，一般不超过18L。，尿渗透压常为50-200mOsm/kg H20,尿色淡如清水。
部分患者症状较轻，-5L，如限制隐身饮水，，尿渗透压可超过血浆渗透压，可达290-600mOsm/kg H20,称为部分性尿崩症。
由于低渗性多尿，血浆渗透压常轻度升高，兴奋下丘脑口渴中枢，患者因烦渴而大量饮水，喜冷饮。如有足够的水分供应，患者一般健康可不受影响。
但当病变累及口渴中枢时，口渴感丧失，或由于手术、麻醉、颅脑外伤等原因，患者处于意识不清状态，如不及时补充大量水分，可出现严重失水，血浆渗透压与血清钠浓度明显升高，出现高钠血症，表现为极度软弱、发热、精神症状、谵妄甚至死亡，多见于继发性尿崩症。