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甲状旁腺功能减退性心肌病，甲状旁腺功能减退性心肌病的症状，甲状旁腺功能减退
性心肌病治疗【专业知识】
疾病简介
未及时发现和治疗的慢性甲旁减可因长期低钙、低镁血症而累及心血管系统，表现为心肌张力下降、心腔扩张、心律失常，可发生充血性心力衰竭，称为甲旁减性心肌病 (hypoparathyroid
cardiomyopathy)。
疾病病因
、发病原因
1. 手术后甲状腺旁腺功能低下在所有的甲旁减中，手术后甲旁减是最常见的。在甲状旁腺增生而作甲状旁腺切除术，或再次作甲状旁腺手术均较易发生手术后甲旁减。
2. 特发性甲状旁腺功能低下症为少见病，多呈散发性。约1/3的患者血中有甲状旁腺抗体，说明本病病因与自身免疫有关。
、发病机制
PTH对心肌有正性肌力作用，PTH减少或缺乏可直接减弱心肌收缩力，更重要的是引起低血钙、低血镁，影响心肌纤维的兴奋-收缩耦联过程。PTH及洋地黄的正性肌力作用亦常依赖于细胞外液中钙浓度。长期低血钙，可以严重影响心肌收缩功能。 Conor认为，，可
导致充血性心力衰竭。低血钙还影响心肌细胞的电生理特性，诱发心律失常。另外，钙还影响肾小
管对钠的重吸收，低血钙时钠排泄减少，钠水潴留可加重心脏负荷。慢性甲旁减的患者，血镁也有
不同程度的下降，由于镁离子为ATP转变为cAMP的激活剂，故低镁可造成cAMPT降，导致心肌损害，使心功能受损。
症状体征
一、症状
一、症状
1、神经肌肉表现长期低血钙可引起肢体感觉异常、刺痛、麻木及手足面部肌肉痉挛，典型者表现为手足搐搦。可有巴宾斯基征阳性，系基底神经节钙化所致。部分病例可出现焦虑、烦躁、幻觉等精神症状。查体见面部轻叩试验（Chevostek征）和束臂加压试验（Troussean征）阳性。
2、外胚层组织营养变性表现为皮肤粗糙、色素沉着或毛发脱落等，50%病例有白内障，常为双侧性，且发病年龄早。
3、心血管系统表现活动后心悸、气促、肢体水肿，最后可导致充血性心力衰竭，并有相应的症
状、体征。文献报道，发生充血性心力衰竭前甲旁减的病程最短者为 8年7个月，最长可达40年
心电图见Q-T间期延长，主要是ST段延长，T波低平或倒置，心动过速。低血钙常使心脏对儿茶酚***的作用变得敏感，可发生房性或室性心律失常，甚至猝死。超声心动图可见心房、心室腔扩大, 室间隔左室后壁收缩期增厚，搏动幅度降低，类似扩张型心肌病，可有心包积液。
二、诊断
有手足抽搐反复发作史，Chevostek征及Troussean征阳性。实验室检查见血钙降低、血磷升高、血清PTH明显降低或不能测得，可以诊断原发性甲旁减。结合心脏受累的临床、心电图及超声心动图证据，可诊断甲旁减性心脏病。
用药治疗
一、西医
1、治疗
甲旁减性心脏病治疗的基础是纠正甲旁减的临床生化异常，辅以必要的对症处理。
1. 抗心衰治疗洋地黄制剂仍有应用指征；但因其正性肌力作用依赖于细胞外液中钙浓度，因此，首先必须纠正低钙血症，否