文档介绍：弥漫性间质性肺疾病
吉林大学第一医院呼吸科
徐建国
弥漫性间质性肺疾病
一、概述
1、概念：
间质性肺疾病〔interstitial lung disease, ILD〕是一组主要累及肺间质，肺泡和〔或〕细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称弥漫性肺实质性肺疾病〔diffuse parenchymal lung disease ,DPLD〕
2、发病情况：ILD并非少见病，患病率尚无确切统计 数字.
美国统计 20~40/10万人
国内 十家医院对1990~2003年间DILD占同期呼吸科和全院住院人数的比率统计结果:分别由1990年的
% %，%和 % 。
发病率上升:致肺纤维化因素上升,认识提高,诊断意识增强,HRCT提供依据，特别是胸腔镜和开胸肺活检开展。
相关因素:职业与环境、吸烟、感染、药物、胃、食管返流等
3、种类 不是一种独立的疾病，共200多种。
4、共性〔1〕病症
〔2〕肺功能
〔3〕血气
〔4〕影像学
〔5〕预后
[肺间质概念]
肺实质 各级支气管和肺泡结构
肺间质 肺泡间、终未气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。
包括细胞及细胞外基质。
〔一〕细胞成分占75%
1、间叶细胞占30%~40%
〔1〕成纤维细胞〔2〕平滑肌细胞〔3〕血管周细胞
2、炎症及免疫活性细胞
〔1〕单核-巨噬细胞〔占90%〕在致病因子刺激下产生
多种炎症介质或细胞因子在ILD中发挥重要作用。
〔2〕淋巴细胞占10%，T、B细胞，自然杀伤细胞
〔3〕肥大细胞
〔二〕细胞外基质 基质及纤维
间质腔〔肺泡间隔〕：毛细血管、淋巴管
薄层腔：利于血液气体交换
厚层腔：利于贮存、调节
[发病机制] 有共同规律
炎症：肺间质，肺泡、小血管或末稍气道，在炎症损伤和修复过程导致肺纤维化形成。
炎症分型〔1〕中性细胞型肺泡炎
〔2〕淋巴细胞型肺泡炎
去除治病因素治疗
发展、肺结构损坏增生
逆转
肺纤维化、蜂窝肺
炎症介质和细胞因子
损伤与修复
[分类] 间质性肺疾病〔ILD〕或称 弥漫性实质性肺疾病(DPLDs)的分类
ILD ，DPLDs
病因，如药物性或胶元血管病的肺表现
特发性间质性肺炎IIP
肉芽肿性DPLDs，如结节病
其他DPLDs，如淋巴管肌瘤病，郎格罕组织细胞增生症
特发性肺纤维化(IPF)
IPF以外的IIP
DIP
RB-ILD
AIP
COP
NSIP
LIP