文档介绍：LOGO 2011 ACCF/AHA 肥厚性心肌病( HCM )诊治指南 LOGO 前言? 2011 年 11 月 10 日, ACCF/AHA 公布了肥厚性心肌病诊治指南,对 HCM 相关文献进行了详尽的复****引用了 367 篇参考文献,对我们了解 HCM 的历史和现状有很大的帮助。由于目前尚缺乏高水平的关于 HCM 的 RCT ,许多方面还缺乏深入的研究,故该指南更多地表现为专家共识。在推荐类型方面, I类推荐较少;在证据水平方面, A 级证据缺乏, C级证据占绝大多数。对 HC M还存在广阔的探索空间。掌握指南提出的推荐意见, 显然有助于我们提高对 HCM 的诊治水平。 LOGO 诊治肥厚性心肌病的推荐? 1 基因检测策略/家族筛查?I类推荐?(1)作为 HCM 患者评估的一部分,推荐评估家族遗传和遗传咨询。(证据水平 B) ?(2)进行了基因检测的患者还应当由心血管病遗传学专家进行咨询,以便将结果及其临床意义能与患者进行适当地回顾。(证据水平 B) ?(3)推荐对 HCM 患者的一级亲属进行筛查(临床的,用或不用基因检测)。(证据水平 B) ?(4)对 HCM 临床表现不典型的患者或怀疑其它遗传情况时,推荐做 HCM 和不能解释的心肌肥厚的其它遗传基因筛查。(证据水平 B) LOGO ? IIa 类推荐?(1)为了便于检出存在发生 HCM 风险的一级家族成员,对可疑患者进行基因筛查是合理的。(证据水平 B) ? IIb 类推荐?(2)基因筛查对评估 HCM 发生 SCD 风险的有效性是不确定的。(证据水平 B) LOGO ? III类推荐:无益?(3)当源头患者没有明确的致病性突变时, 对其亲属进行基因检测不是指征。(证据水平 B) ?(4)对 HCM 家族的基因型阴性亲属进行临床筛查不是指征。(证据水平 B) LOGO 2 基因型阳性/表型阴性患者?I类推荐?对没有表达 HCM 表型的致病性突变个体, 推荐根据患者的年龄和临床状态的变化, 定期(儿童和青少年 12 ~ 18 个月,***约 5年)做系列心电图( ECG )、经胸超声心动图( TTE )和临床评估。(证据水平 B) LOGO 3 心电图?I类推荐?(1)对 HCM 患者的初始评估,推荐做 ECG 。(证据水平 C) ?(2)对 HCM 患者的初始评估,推荐做 24 小时动态心电图(Holter) 监测,以检出室性心动过速( VT )和识别可能需要植入式心脏除颤器( ICD )治疗的患者。(证据水平B) ?(3)对发生了心悸或头昏眼花症状的 HCM 患者,推荐做 Holter 监测或事件记录。(证据水平 B) LOGO ?(4)对 HCM 患者当症状加重时,推荐重复做 ECG 。(证据水平 C) ?(5)对 HCM 患者的一级亲属青少年,超声心动图没有心肌肥厚的证据,作为筛查方案的一部分,推荐每 12~18 个月做一次 12 导联 ECG 。(证据水平 C) ?(6)对 HCM 患者的一级亲属,作为筛查方案的一部分,推荐做一次 12 导联 ECG 。(证据水平 C) LOGO ? IIa 类推荐?(1)对以往没有 VT 证据的 HCM 患者,每 1~2 年重复做一次 Holter 监测是合理的,以识别出可能需要 ICD 治疗的患者。(证据水平 C) ?(2)对临床上稳定的确诊 HCM 患者,每年做一次 12 导联 ECG 是合理的,以评估无症状的传导或节律变化。(证据水平 C) ? Iib 类推荐?对 HCM ***可考虑做 Holter 监测,以评估无症状的阵发性心房颤动/心房扑动。(证据水平 C) LOGO 4 超声心动图?I类推荐?(1)对所有可疑 HCM 患者的初始评估,推荐做一次 TTE 。(证据水平 B) ?(2)对 HCM 患者的家庭成员,作为筛查方案的一部分,推荐做一次 TTE ,除非在已明确突变的家庭中,家庭成员是基因型阴性的。(证据水平 B) ?(3)对 HCM 患者的孩子,推荐定期( 12~18 个月)行 TTE 筛查,如果生长突增或青春期征象明显及/或有计划从事剧烈的竞技运动或有 SCD 的家族史,应在 12 岁以前开始筛查。(证据水平 C)