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重症肌无力治疗进展科内讲座.ppt

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重症肌无力治疗进展科内讲座.ppt

上传人:文库新人 2021/11/21 文件大小:2.78 MB

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重症肌无力治疗进展科内讲座.ppt

文档介绍

文档介绍:重症肌无力治疗进展科内讲座
第一页,共38页
杜梅(江珊),市医院护士,为爱守护一生的,对待感情真诚但猜疑,伤害了自己,也伤害了方言……   
    方言(王志文)皇城根下的顽主,***,对于爱情充满不安,生命最后,为了杜梅,不惜伤害自己……
    宿运安排,杜梅方言在好友吴林栋的葬礼相识,并结为夫妻,但同时吴林栋的爱情悲剧也影响着两人……婚后的杜梅留给方言在感情方面,更多的却是猜疑,对于婚姻彻底失望的方言和杜梅离婚……分开后的二人重新做回朋友,再度反思自己的婚姻,却发现两人依旧深深相爱,深深眷恋,但此时方言却发现自己得了绝症……
肌无力
第二页,共38页
临床表现
第三页,共38页
肌无力的特点
与活动相关
经休息后可缓解
新斯的明科拮抗
第四页,共38页
Osserman分型:
Ⅰ型:眼肌型(15~20%),
Ⅱ型:全身型,累及一组以上延髓支配的肌群
  
ⅡA型:轻度全身型(30%),进展缓慢,无危象,常伴眼外肌受累,无咀嚼、吞咽及构音障碍,下肢无力明显,登楼抬腿无力,无胸闷或呼吸困难等症状。对药物反应好,预后较好。
  ⅡB型:中度全身型(25%),骨骼肌和延髓肌严重受累,明显全身无力,生活尚可自理,伴有轻度吞咽困难,时有进流汁不当而呛咳,感觉胸闷,呼吸不畅。
    
Ⅲ型:重症急进型(15%),
症状危重,进展迅速,数周或数月内达到高峰,胸腺瘤高发。可发生危象药效差,常需气管切开或辅助呼吸,死亡率高。

Ⅳ型:迟发重症型(10%),
Ⅴ型:肌萎缩型
第五页,共38页
病理机制
第六页,共38页
历 史
Thomas Willis
(1621-1675)
1672
First written description
第七页,共38页
重症肌无力
Myasthenia Gravis( MG)
AChR-Ab介导的、细胞免疫及补体参与的一种NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。病变主要累及NM突触后膜上的acetylcholine receptor (AChR)。
第八页,共38页
机制
胸腺
病毒或其他非特异性因子感染胸腺
肌样细胞表面的AchR构型发生变化
启动免疫系统
AchR―Ab产生
与AchR发生应答
使AchR大量破坏?
突触后膜传递障碍
肌肉无力
第九页,共38页
免疫反应引起MG的机制
1980年Drachman 提出抗体介导的免疫反应可能通过三个方面的机制影响正常神经肌肉传递。
第十页,共38页