文档介绍：烟雾病——Moyamoya Disease(MMD)
石狮市医院神经外科
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烟雾病的概念
Moyamoya病又称为烟雾病、自发性Willis环闭塞症。

颈内动脉末端慢性进行性狭窄，进而导致在脑基底部出现由大量侧枝循环形成的异常血管网（烟雾状血管在脑基底部，“烟雾病”的命名来源于日语，描述了在血管造影时侧枝循环形成的特殊影像），最后，双侧颈内动脉闭塞，烟雾状血管消失，颈外动脉系统和椎基底动脉系统向颅内形成大量代偿。
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精品资料
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你怎么称呼老师？
如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？
你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？
教师的教鞭
“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
“太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
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烟雾病的流行病学
，欧美少见。
2. 男女比例大致为：1:-，女性多发，10%的病人有家族史。
：表现为“双峰型”，主要的高峰在前5岁左右，其次发生在35岁左右。
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烟雾病的病理学及病因学
目前有关此病的病因尚不完全清楚，多数学者认为烟雾病由先天和后天因素在内的各种因素引起，或在原有特殊遗传素质基础上由后天因素作用促发而成的脑血管病。
烟雾病的主要病理表现为颈内动脉末端的狭窄或者闭塞，大量血管平滑肌细胞的异常被认为是造成颈内动脉闭塞的原因。
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烟雾病的病理学及病因学
MMD患者中约6％ -10％有家族史,一级亲属的患病率为10%
同卵双胞胎同时罹患MMD的概率为80％,多呈常染色体显性遗传，不完全外显
四个日本人家族性 MMD相关基因区域：D6s441、17q25、3p24．2-26、8q23
TIMP-2 (tissue inhibitor of matrix met-alloproteinase type 2) 基因突变影响细胞外基质重构及血管再生
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烟雾病的病理学及病因学
感染、炎症和免疫反应：有研究表明MMD与放射治疗、病毒、细菌、结核、血吸虫、钩端螺旋体感染可能相关。
细胞因子分泌异常 - TIMP-2
弹性蛋白异常堆积
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烟雾病的症状
烟雾病可以发生在儿童到***的任何年龄段。儿童主要表现为缺血症状，***除了缺血灶症状外还表现为出血症状。
根据首发症状，将烟雾病分为6类：出血型、癫痫型、梗塞型、TIA型、频发性TIA型（每月发作两次以上）以及其他型。随后又增加了“无症状型”，2003年又增加了“头痛型”。
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