文档介绍：烟雾病&烟雾综合征
病因不明:遗传?感染?免疫?
流行病学:亚洲多发,日中韩、东南亚
发病年龄:10岁以下、40岁左右
临床特征:儿童型:缺血多见;
***型:出血多见
MD综合征:
动脉硬化、自身免疫、脑膜炎、
Downs综合征、头外伤等
对MD、MD综合征的基本认知
关于烟雾病的
那点事儿
烟雾病(Moyamoya Disease)又称为颅底异常血管网病。是以双侧颈内动脉末端进行性狭窄或闭塞,颅底异常血管网形成为特征的一组脑血管病。
1957年日本学者Takeuchi和Shimizu首先以颈内动脉发育不良报告。
1967年Suzuki和Takaku以烟雾病命名
病理学表现
颈内动脉及其分支内膜增生、增厚,中膜平滑肌细胞增生、变性,导致管腔狭窄或闭塞
以往认为病变局限于颈内动脉系统,但近年研究发现大脑后动脉、颞浅动脉。脑膜中动脉,甚至冠状动脉、肺动脉、肾动脉也有类似病例改变。
推测是一种全身性疾病,且与脑底动脉环的局部因素(如血流动力学等)有关。
临床症状
儿童型:以缺血症状为主,多表现TIA,如MCA区域的缺血、运动、感觉和语言障碍。 PCA区域视力障碍。ACA区域下肢运动、感觉障碍。
多于哭泣、热食、吹气球等过度呼吸时诱发,可反复出现,且可经常变换双侧。后期可有智能迟钝或神经功能障碍。
***型:50%以颅内出血发病,多为烟雾血管破裂。但病史可有儿童期脑缺血症状。出血部位多为基底节穿通支区域,常破入脑室。其次是SAH,多为微动脉瘤破裂。
影像学诊断标准
颈内动脉末端和大脑前动脉、大脑中
动脉近端地血管狭窄或闭塞;
颅底异常血管网形成;
广泛颅内、颅外动脉吻合,双侧受累。
分型
基底型:最常见和最典型。ICA颅内段病变导致脑底部异常血管网血管形成
筛型:由眼动脉分支供血地前颅窝底、眶顶网状血管扩张侧支血管形成和穹隆烟雾血管
穹隆型:颅内外血管通过硬脑膜、软脑膜上的侧支相沟通
后循环型:PCA狭窄或闭塞引起后颅窝代偿性侧支形成
基底型DSA分期