小儿麻痹症后期综合征.pdf

文档介绍：作者单位:北京市朝阳区矫形外科医院,100024 作者简介:秦泗河(1951?),男,山东五莲人,主任医师。研究方向:矫形外科。电话:[phone] ?继续教育?小儿麻痹症后期综合征秦泗河?褚大由中图分类号?R681?5 文献标识码?A 文章编号?1005-8478(2004)21~22-1734-03 ??小儿麻痹后期综合征是指在小儿麻痹后遗症基础上继发的一系列病理改变和症状,他反映了对小儿麻痹后遗症的深入研究,是学术上的一种新概念。 20世纪70年代末期在美国患儿麻后遗症仍存活的约25 万人中,有许多人又出现了新的症状,患者中有20%以上于罹病30~40年以后再度出现症状,导致一些患者难以继续担任工作,降低了活动能力,甚至不能自理生活,这种新出现的症状称为小儿麻痹症后期综合征(Post?PoliomyelitesSyn? drome,简称PPS)。发病率在20%~41%之间,多在患儿麻30 年后出现,也就是40~60岁的儿麻后遗症病人 1994年7月1~4日美国夏威夷大学医学院康复中心山田博士等,曾专程到北京与秦泗河合作调查了北京市35岁以上的儿麻病人40例,其中有PPS临床表现症状者8例。国外关于PPS的研究较多,褚大由、秦泗河首先在中国著文介绍此病,近年又出现一些研究进展。 1?历?史 PPS的首例临床报道,可追溯到1875年,由法国巴黎的 Raymond与Charcot报告。文献中随后报道的有Potts(1963)、 Campbell(1969)及Mulder(1972)等。据Wiechers统计截至 1980年止,有35篇临床报告共250例,20世纪80年代以后有关PPS研究报告增多。 2?临床表现 PPS最常见症状是软弱、乏力、关节和肌肉疼痛,约 60%~70%患者有此主诉,症状主要发生于病后已获恢复的肌肉,也可发生于正常肌肉,有时伴肌萎缩、肌自发性收缩、关节不稳及韧带劳损等。全身症状表现为交感神经系统机能障碍,患者难以耐受寒冷,眩晕头痛,肢体血管收缩功能不稳定,睡眠不良,呼吸肌软弱而出现口吃、吞咽困难和呼吸功能不全等症状。 PPS一般可分为两型: (1)儿麻后期肌萎缩型(PPMA),大多数PPS属于此型, 主要表现为神经系统症状,如软弱、乏力、肌纤维自发收缩、肌痛肌萎等。(2)肌肉骨骼系统型(MPPS),主要表现为关节和肌肉疼痛,关节不稳、韧带劳损,可出现肌腱炎、滑囊炎及继发性骨关节炎等,大多发生于下肢,也可发生于长期使用拐杖的上肢。 3?病?因肌肉骨骼系统型是儿麻后遗肌肉麻痹或软弱造成的机械性劳损的结果,但是肌萎缩型的发病原因却众说纷纭,尚无定论,有下列几种学说。 3?1?运动神经单位机能障碍小儿麻痹症使受损肌群的神经元大量丧失,许多肌纤维孤立无靠,若邻近尚残留部分完好的神经元,则可通过其终末轴突的侧支芽生,使每单位运动神经所支配的肌纤维数量增加。可由原来的100个增至1000个,因此,这些残留的神经元必须支配比原来数量大得多的肌纤维,形成大的运动神经单位。在瘫痪较重的儿麻后遗症,受累的肌肉仅受原有运动神经单位总数的10%~20%所支配。经过30多年后,前角细胞所支配的已扩展的肌纤维,不能再满足代谢的要求,这些大运动神经单位的传导冲动日渐衰退,有些肌纤维再次失去神经支配,可能成为PPMA的病因,故神经再支配机制的削弱和紧