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疾病名：维生素B1缺乏神经病
英文名：vitamin B1 deficiency neuropathy
缩写：
别名：硫胺素缺乏神经病；维生素B1缺乏神经病
ICD号：E51
分类：神经内科
概述：各种原因引起的营养物质缺乏，尤其是特定营养物质(如维生素)缺乏，
可影响中枢神经及(或)周围神经的某些功能或造成病理损伤，产生一些神经精
神症状。
维生素B1(即硫胺素)缺乏症临床上曾称为“脚气病”，是因食物中维生素B1
摄入不足引起的全身性疾病，临床主要累及消化、神经和循环系统。本病发生
率相对较低，但在我国以谷类为主食的地区仍经常发生。
在维生素B1的结构式中含有硫和氨基，所以又称硫胺素。因不能在中枢神经
系统中合成，而必须从血中供应，并通过血脑及血脑脊液屏障进入脑内或脑脊
液中。脑细胞具有摄取和释放硫胺素的系统，并借肠道及肾脏调节全身的硫胺
素水平。硫胺素进入体内后，肝及脑的硫胺素焦磷酸激酶很快将其转化为活性
的焦磷酸硫胺素(thiamine pyrophosphate,TPP)，成为一种重要的辅酶。TPP除了
参与丙酮酸氧化脱羧作用外，还可能在神经传导中起一定的作用。TPP或其衍
生物三磷酸硫胺素聚集于周围神经的膜中，可能对乙酰胆碱的合成起作用。
硫胺素在未研磨过的各类谷物中含量最为丰富，一般不易缺乏。按临床不同
类型，硫胺素缺乏引起的维生素BCDD CDD1缺乏神经病多见于灾荒饥年；但由于急慢性 CDD CDD
酒精中毒引起的硫胺素缺乏性疾患，如Wernicke脑病及酒精中毒性周围神经
病，也并不少见。
维生素B1缺乏神经病多见于长期营养不良者。系由于硫胺素长期摄入不足，
常引起四肢对称性周围神经瘫痪，并常有心脏损害。
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Wernicke脑病(Wernicke encephalopathy，WE)由Wernicke 1881年首先描述，后
知是由于酒精中毒引起硫胺素缺乏所致。呈急性或亚急性发病，与酒精中毒合
并作用，主要累及中脑上部灰质及下丘脑包括乳头体，出现充血和点状出血以
及毛细血管增生等病理改变。临床以精神意识障碍、共济失调及眼外肌瘫痪为
特征。如同时发生记忆力和定向力严重障碍，以及幻觉、妄想等精神症状，常
称为Wernicke-Korsakoff综合征；慢性期也称之为柯萨可夫精神病(Korsakoff’s