文档介绍：GPD缺乏症蚕豆病禁用食品及药物
GPD缺乏症蚕豆病禁用食品及药物
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GPD缺乏症蚕豆病禁用食品及药物
蚕豆病是一种 6- 磷酸葡萄糖脱氢酶（ G-6-PD ）缺少所致使的疾病，表现为在遗传性葡萄糖 -6- 磷酸脱氢酶（G-6-PD ）
缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
疾病机理
红细胞葡萄糖 -6- 磷酸脱氢酶（ G6PD ）有遗传缺点者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症 —— 蚕豆病，致病体制还没有十分了然。已知有遗传缺点的敏感红细胞，因 G6PD 的缺点不可以供给足够的 NADPH 以保持复原型谷胱甘肽（GSH ）的复原性（抗氧化作用），在碰到蚕豆中某种因子后更引发了红细胞膜被氧化，红细胞膜上的磷脂分子中的不饱和脂肪酸氧化生成过氧化脂质，伤害细胞膜。 G-6-PD 有保护正常红细胞免遭氧化损坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当 G-6-PD 缺少时则红细胞被损坏而致病，但是缺少 G-6-PD 的红细胞却能够免受疟原
虫（疟疾的病原体）的扰乱，因为疟原虫只有在十全十美的红细胞中才能生计。
易发人群
这类病常见于小孩，男性患者约占 90% 以上。大多食蚕豆后 1 至 2 天发病，初期症状有厌食、疲惫、低热、恶
心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及浑身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功
能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不实时急救可于一至二天内死亡。因此出现以上症状的
病人，应立刻送医院诊治。
疾病预防
蚕豆病是遗传性疾病。原则上确立是蚕豆病患者禁食蚕豆。但不是连续或一次进食大批的蚕豆就必定致使蚕豆病
发病。
临床表现
初期有恶寒、微热、头昏、疲倦无力、食欲缺少、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，今后
体温高升，疲倦乏力加重，可连续 3 日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝
功能异样，约 50% 患者脾大。严大病例可见昏倒、惊厥和急性肾衰竭，若急救不实经常于 1～ 2 日内死亡。
临床诊疗
诊疗原理
该病经过性联不全显性遗传， G-6-PD 基因在 X 染色体上，病人大多为男性，男女之比约为 7 ∶1，在生吃蚕豆后
数小时至多日（ 1～ 3 天）内忽然发热、头晕、浮躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发生 2～ 6 天后能自行恢复，
但重者若不实时急救，会因循环衰竭危及生命。可经过病史和高铁血红蛋白复原试验（复原率大于 75% ），特别是荧
光点试验诊疗。
诊疗特色
有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。
临床特色：
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①潜藏期数小时至

48 小时。
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