文档介绍：重症肌无力的诊治：方法和策略
诊断——相对特征性的症状和体征是诊断的重要基础
病史：从其首发症状以及经过症状开始询问
病程越短，要考虑到鉴别诊断越多。带着鉴别诊断思路，寻找MG相对特征性临床表现，针对性提出问题，对患者多个肌群的功能进行评价，方能找到线索。
病程长的初诊患者相对易诊断，但需除外其他疾病或发现合并疾病。
核心要点为MG仅累及骨骼肌的神经肌肉接头，因此为肌群受累，无力和疲劳不符合中枢神经和周围神经支配，肌容积、腱反射、感觉系统和植物神经正常。
与其他肌病相比，MG更多见累及颅面部肌群。
MG大多数亚急性或慢性起病。早期不同肌群的受累交替出现是MG的重要特征。数月或数年后症状持续存在。
病理性疲劳为主要临床特点，在休息后症状消失或明显改善，具有晨轻暮重的每日波动性现象，休息后较快改善较活动后加重更提示MG。
但随着病情的发展，休息后改善的现象变得不明显，晨轻暮重现象亦可消失，仍然有活动后加重现象。如果发病早期即无明显的休息后症状减轻现象，应该注意与线粒体肌病和代谢性肌病等疾病鉴别。
感染和使用激素会使晨轻暮重现象改变为晨重暮轻，近期过度劳累和睡眠很差也是晨间症状更重的原因。
MG可累及的肌群及其症状。
首发症状多为一侧或双侧眼外肌受累，占80%。随着病程延长，多个肌群可先后受累。发病超过2年以上而仅有眼外肌受累者被视作单纯眼肌型。
工作生活条件不同，患者注意到的症状也不同，而另外一些被忽略，尤其是回忆既往症状时，因此需要医生逐一询问。
我们研究发现单纯靠患者提供的病史不能可靠判断患者就诊时的受累肌群，需要疲劳试验来发现患者注意不到的受累肌群。
诊断——关注合并疾病
合并其他自身免疫疾病，包括Graves病、系统性红斑性狼疮、肌炎、干燥综合征、天疱疮、溃疡性结肠炎、结节病、CIDP和多发性硬化等。
可合并肌萎缩，常累及舌肌和肩胛带肌，亦可累及面肌和咀嚼肌，通常肌酶正常，电生理可见肌源性损害。考虑肌萎缩与MG有关时须除外其他神经肌肉疾病或嵌压性神经损害。
合并的内科疾病，尤其是心肺疾病（心功能不全、肺栓塞、哮喘）是引起疲劳、气短和全身乏力的重要原因。甲状腺疾病亦可引起乏力和疲劳。长期激素治疗的患者可发生类固醇肌病。
对这些疾病的了解有助于区分症状是否由MG所致，同时发现了需要解决的疾病或病理生理状态。
诊断——用好辅助检查
疲劳试验
反复活动受累肌肉可诱发症状加重，需定量检查，常用的量表包括许贤豪量表和MGFA推荐的QMGs。
让患者反复使用所检查的肌群，记录出现终点症状或体征的时间、次数或功能描述相应的分值。
疲劳试验有助于发现病史无法提示的潜在受累肌群，是MG诊断和临床分型的基础。
疲劳试验还有助于观察病情改变，但需要尽可能在相似的运动疲劳程度背景下且在胆碱酯酶抑制剂的剂末检查，以确保可比性。
新斯的明试验
~，最长可持续2h，便于详细评价。
为预防胆碱酯酶抑制剂的副作用，~1mg。
注射10min后开始观察，直到60min，记录各主要肌群改善的程度。
注意不同肌群的改善程度和出现改善的时间可不同。
切忌注射前放任患者一出现疲劳即终止测量而在注射后反复鼓励患者配合，以减少假阳性的发生。
为了避免因饥饿或过度劳累出现的假阴性，应在检查前让患者吃饭且适当休息。
新斯的明试验标准
注射后10～60min每10min记录一次疲劳试验的原始值（可测量者）或功能评分值（功能状况描述者），某一项目达到正常范围即不再进行该项目后续次数的测验。将MG患者各个项目6次检查结果与注射前值的差值进行平均作为该项目的阳性界值，1/2～1倍界值内为可疑阳性，<1/2被界值为阴性。各项目中有1项阳性即可判断为新斯的明试验阳性。该方法的重复性较好，%，特异性为100%。
注射和观察记录方法同前，采用许贤豪相对评分，以任何一项相对评分>60%为阳性标准，敏感性为88%，特异性为89%。
我院目前采用注射后每隔20min检查一次，取评分最大改善（可以不在同一时间点）的比例，至少2个肌群改善50%以上或1个肌群改善70%以上为阳性。