文档介绍：尿常规示：隐血1+，尿蛋白3+，为求进一步诊治，遂入住我科，门诊以“继发性肾小球疾病严重”收住院。自发病以来，精神、食纳、夜休可，大便成形，色黑，小便如常，尿量可，体重无明显改变。
查体：咽充血，扁桃体Ⅰ°肿大，心肺听诊未闻及异常，腹软，无物(PA)来自各种组织。含量依次为子宫、肾上腺、淋巴结、前列腺、甲状腺、肺、卵巢、肾、肌肉、心、睾丸、脾、大脑等。当创伤、手术损伤上述组织时，t-PA和(或u-PA)过量释放到循环血液，激活纤溶系统。导致纤溶亢进症。然而手术和创伤也是导致DIC的常见病因。
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器官移植：肝移植患者从移植前期、无肝期、新肝期动态观察纤溶指标，发现PAI和α2-AP的血浆水平稳定降低，新肝期达最低值：t-PA等的血浆水平逐渐升高，无肝期与新肝期达峰值。
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重症肝病：重症肝炎和肝硬化失代偿患者检测纤溶指标发现血清纤溶酶(PL)、t-PA升高，α2-AP、PAl-1降低，TAFI抗原和活性明显减低，从而引起纤溶亢进。
体外循环：有人认为体外循环早期原发性纤溶活性亢进，t-PA、FⅫa血浆水平增高。手术结束后可恢复正常。
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淀粉样变主要见于原发性淀粉样变和继发于多发性骨髓瘤的淀粉样变出血者。患者血中检出PAl抗体。灭活PAl-1，使PAl-1血浆水平降低，而t-PA和u-PA增高，血中取含量降低。可致原发性纤溶症。
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产科意外：由于胎盘和羊水中含丰富的纤溶酶原激活物(PA)。故在胎盘早剥和羊水栓塞时，PA进入母体血循环．诱发纤溶活性增高而致原发性纤溶症。
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病理过程
内源性途径 外源性途径
PK-FXI-HK-FXII：血浆前激肽释放酶-FXI-高分子激肽原-FXIIa复合物
PK-FXI-HK-FXII复合物
纤溶酶原
纤溶酶
t-PA、u-PA
纤溶酶原
纤维蛋白原
纤维蛋白降解产物
补体C1抑制物
PAI-1
α2-抗纤溶酶α2巨球蛋白 TAFI
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临床表现
出血是原发性纤溶症的主要临床表现．但缺乏特异性。由于本症并非是一种独立疾病而是一种出血综合征．故其出血表现的差异甚大。多见自发性皮肤瘀斑或瘀斑融合成片，色暗紫，边缘清楚，不高出皮面，压之不褪色，一般皮下无结节，无压痛。黏膜出血，手术或创伤后创面和注射部位渗血难止．也可见关节和肌肉出血。严重者可有胃肠道、泌尿道出血和月经过多、经期延长。此外，尚存在原发病的临床表现。
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实验室检查
APTT、PT（血浆凝血酶时间）均延长，血浆纤维蛋白原含量减低；血、尿FDP增高；血浆PLG（纤溶酶原）减低或PL活性增高；PAl、α2-AP活性减低；t-PA、u-PA活性增高；纤维蛋白肽β1-42水平增高；3P试验阴性，D二聚体正常。
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鉴别诊断：
DIC
原发性纤溶亢进
病因或基础疾病
种类繁多
多为手术、产科意外
微循环衰竭
多见
少见
微血管栓塞
多见
少见
微血管病性溶血
多见
少见
血小板计数
降低
正常
血小板活化产物
增多
正常
D-二聚体
增高或阳性
正常或阴性
3P试验
阳性
阴性
AT（抗凝血酶）
降低
正常
TAT和F1+2
增高
正常
红细胞形态
破碎或畸形
正常
肝素治疗
有效
无效
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治疗
治疗目的：治疗原发病和解除诱发因素
一般而言．原发性纤溶症常有原发病或诱发因素所致．因此治疗原发病和解除诱发因素是根治本症的关键。
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抑肽酶
由牛肺中提取的一种单肽。与多种丝氨酸蛋白酶(胰蛋白酶、糜蛋白酶、纤溶酶、激肽释放酶)不可逆地结合使之灭活。抑肽酶通过对激肽释放酶的作用抑制u-PA激活为尿激酶，并能直接灭活纤溶酶和活化凝血因子(FXIIa、FⅪa、FⅨa、FⅧa等)。
临床上抑肽酶主要用于抑制原发性和继发性纤溶症。它可用于外科手术、体外循环、心瓣膜置换术、冠脉搭桥术、肝移植术等以诚少手术失血量和输血量。一般每天8～10万U，分2-3次静滴。副作用是过敏反应。
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氨基己酸(EACA)、氨甲环酸(止血环酸)和氨