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文档介绍

文档介绍:2021自身免疫性肝炎诊断和治疗指南(全文)
自身免疫性肝炎(AIH )患者的临床特点包括血清氨基转移酶水平升高、
高免疫球蛋白G血症、血清自身抗体阳性,肝组织学上存在中重度界面性
肝炎等。早期诊断和恰当治疗可显著改善AIH患者的生存999年)
ALP ,血清碱性磷酸酶;AST,天冬氨酸转氨酶;ALT ,丙氨酸转氨酶;
ANA ,抗核抗体;ASMA ,抗平滑肌抗体;LKM-1 ,肝肾微粒体抗体-1型;
SLA ,可溶性肝抗原抗体;LC-1 ,肝细胞溶质抗原-1型
2008年IAIHG提出了 AIH简化诊断积分系统(表2 \简化诊断积分系
统分为自身抗体、血清ig***平、肝组织学改变和排除病毒性肝炎等4个
部分。
表2 IAIHG的AIH简化诊断标准
变量
标准
分值
备注
ANA 或 SMA
21:40
1
相当于我国常用的ANA 1:100的最低滴度
ANA 或 SMA
>1:80
2
多项同时出现时最多2分
LKM-1
SLA
阳性
2

IgG
>正常值上限
1
>

肝组织学
符合AIH
1
界面性肝炎、汇管区和小叶内淋巴•浆细胞浸润、肝细胞玫瑰样花环以及穿入现象
典型AIH表现
9
被认为是特征性肝组织学改变,4项中具备3项为典型表现
排除病毒性肝炎

2

=6分:AIH可能
分:确诊AIH
推荐意见:
对于拟诊AIH的患者,应检测自身抗体如ANA、ASMA、抗SLA/LP.
抗LKM-1和抗LC-1等,并常规检测血清免疫球蛋白IgG和/或丫吁求蛋白
水平。(B1 )
应对无禁忌证的拟诊AIH患者行肝组织学检查(可经皮或经颈静脉\
界面性肝炎、淋巴米细胞浸润、肝细胞玫瑰花环样改变和淋巴细胞穿入现
象等支持AIH诊断。(B1 )
应结合血清氨基转移酶升高、血清自身抗体阳性和IgG升高及特征性
肝组织学改变并排除其他病因后,进行AIH综合诊断。(A1 )
AIH简化积分系统可用于我国AIH患者的诊断,AIH综合评分系统可用
于非典型、复杂病例的诊断,或用于临床研究。(B1 )
二、治疗
推荐意见:
血清氨基转移酶和Ig***平升高和/或肝组织学炎症活动的AIH患者应
启动泼尼松(龙)联合硫哩D票吟治疗方案或泼尼松(龙)单药治疗方案。
(A1 )
泼尼松(龙)初始剂量为 - mg-kg-1- d-1(通常 30-40 mg/d ) z
并逐渐减量以诱导生化缓解。联合治疗时可在泼尼松(龙)基础上再加用
硫哩A票吟1 mg-kg-1-d-1 (通常50 mg/d \建议有条件时在加用硫哩。票
吟前监测筑基噤吟***转移酶
(TPMT)和Nudix水解酶15 ( NUDT15)
基因型。(B1 )
在脆性糖尿病、高血压病、严重骨质疏松等不能耐受泼尼松龙的非肝硬
化患者可考虑使用布地奈德。对硫哩。票吟不耐受或无应答的AIH患者,建
议换用二线免疫抑制剂如吗替麦考酚酯(常用剂量为500-1000 mg/d )
或他克莫司等。(B1 )
AIH治疗目标是获得并维持生化缓解(血清氨基转移酶和Ig***平复常)
和肝组织学缓解[Ishak系统肝炎