文档介绍：高尿酸血症
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先认识嘌呤结构--甘氨酸中间站 谷氨坐两边 头顶二氧化碳 左上天冬氨酸 其余是一碳单位 -
CO2
天冬氨酸
甲酰基
（一碳单位）
甘氨酸
甲酰基
（一碳单位）
谷氨酰胺
（酰胺尿酸产生过多
多基因
10%
2.
排泄减少
肾脏清除减少
多基因
90%
继发性
一、伴有嘌呤合成增多
完全缺乏
尿酸产生过多
Lesch-Nyhan
综合征
X-
联
2.
葡萄糖
-6-
磷酸酶缺乏
尿酸产生过多和肾脏清除减少，糖
原累积病Ⅰ型
自体隐性
二、伴有核酸转换增加
尿酸产生过多，如慢性溶血，红细
胞增多症，骨髓增生性疾病及放疗
或化疗后
—
三、伴有肾脏清除减少
肾功能减退，由于药物、中毒或内
源性代谢产物抑制尿酸排泄和
/
或吸
收增加
—
特发性高尿酸血症
未明
PRPP
：
5-
磷酸核糖
-1-
焦磷酸
HGPRT
：次黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖转移酶
分 类
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高尿酸血症和痛风的病因
嘌呤生物合成或尿酸产生增加
遗传性酶缺陷
HGPRT缺乏
Lesch-Nyhan综合征
部分缺乏X连锁痛风
PRPP合成酶活性过高
葡萄糖-6-磷酸酯酶缺乏（糖原I型贮积症）
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高尿酸血症和痛风的病因
嘌呤生物合成或尿酸产生增加
临床疾病导致嘌呤产生过多（细胞转换率增加）
骨髓增生病
淋巴增生病
红细胞增多症
恶性肿瘤
恶性溶血疾病
银屑病
心肌梗塞
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高尿酸血症和痛风的病因
嘌呤生物合成或尿酸产生增加
药物或饮食习惯
酒精
高嘌呤饮食
胰腺提取物
果糖
尼古丁酸
乙胺-
4-胺-5咪唑-酮基核糖苷
VitB12（治疗恶性贫血）
细胞毒药物
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高尿酸血症和痛风的病因
肾脏对血浆尿酸盐清除率降低
临床疾病
慢性肾衰
铅肾病
多囊肾病
脱水
限盐
饥饿
糖尿病酮中毒
乳酸中毒
肥胖
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高尿酸血症和痛风的病因
肾脏对血浆尿酸盐清除率降低
临床疾病
甲状旁腺功能亢进
甲状腺功能低下
妊娠中毒症
尿崩症
类肉瘤病
Bartter’s综合征
慢性钹中毒
唐纳综合征
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高尿酸血症和痛风的病因
肾脏对血浆尿酸盐清除率降低
药物和饮食关系
酒精
利尿剂
小剂量水杨酸
乙胺丁醇
吡嗪酰胺
滥用泻药
左旋多巴
甲氧氟烷
环孢素A
烟酸
特发性尿酸排泄障碍
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肾脏清除减少导致的血清尿酸水平增高比单纯血清尿酸水平增高更为常见
血尿酸增高的原因
最为重要的机制之一是小管分泌受抑制而引起高尿酸血症。约80%左右是与尿酸分泌不足有关。 这种情况见于阴离子转运系统受抑制，最重要的抑制因子有乳酸和酮酸类。干预这个转运系统会导致尿酸水平的急性变化。
肾脏排泄受损也可使血尿酸水平增高。其主要机制是滤过率降低。
尿酸净重吸收增加可发生在容量降低的情况下，这是利尿剂引起高尿酸血症的机制之一。
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把握两个关键部位的酶
1，核苷酸之间脱氨基转化的酶
2，碱基转换的酶
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嘌呤碱的合成
嘌呤的结构
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有哪些嘌呤碱
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没有氨基的是黄嘌呤—o--o
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三、体内核苷酸来源
自身合成（主要途径）
食物（次要）
食物核蛋白
蛋白质
核酸（RNA及DNA）
胃酸
核苷酸
胰核酸酶
核苷
磷酸
胰、肠核苷酸酶
碱基
戊糖
核苷酶
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甲酰甘氨酰
胺核苷酸
（FGAR）
PRPP
谷氨酰胺
（Gln）
=
PRA
甘氨酰胺
核苷酸
（GAR）
=
=
甲酰甘氨
脒核苷酸
（FGAM）
5-氨基异咪唑-
4-甲酰胺核苷酸
（AICAR）
=
5-甲酰胺基咪唑-
4-甲酰胺核苷酸
（FAICAR）
IMP
次黄嘌呤
（H）
PRPP
PPi
=
AMP
=
PRPP
PPi
=
腺嘌呤（A）
GMP
=
=
PRPP
PPi
鸟嘌呤(G)
6-MP
6-MP
6-MP
6-MP
6-MP
6-MP
氮杂丝氨酸
氮杂丝氨酸
氮杂丝氨酸
MTX
MTX
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痛风治疗的误区一
痛风的治疗目的：
血尿酸维持在理想目标值：297-357 μmol/L （5-6mg/dl）
预防急性发作
防治痛