文档介绍：空蝶鞍综合症
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张** 女 46岁入院日期：2005-03-21 10:49:46
主诉：双眼视物渐不见5月余，伴头痛、耳鸣。
现病史：患者自诉2004年8月份左右在无明显诱因下出现双眼视力当鞍膈存有空隙时，在脑脊液压力的作用下，鞍上的蛛网膜下腔可经此空隙被推挤到鞍内。如再有颅压增高的情况，如高血压病、肥胖征群、良性颅内压增高征、慢性心力衰竭时则更有利于蛛网膜下腔挤入鞍内，使鞍内充满脑脊液。
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3、内分泌因素：
主要是甲状腺功能减退时，对垂体反馈性抑制解除，垂体增生，可伴有蝶鞍扩大。在用甲状腺素治疗后，原来产生的垂体缩小，从而并发空鞍征群。
原发性空蝶鞍综合征
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4、其他：
少数病人可能是由于鞍区内的蛛网膜粘连，或是由于鞍内囊肿破裂及垂体缺血性病变造成。
原发性空蝶鞍综合征
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继发性空蝶鞍综合征
1、术后：
垂体性肿瘤术后及经外照射或鞍内植入同位素钇或金后可使鞍区粘连，脑脊液引流不畅，导致蛛网膜甚至第三脑室前下部疝入鞍内。
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2、感染：
鞍区局部的感染、外伤等发生蛛网膜粘连，导致脑脊液压力增大，使蛛网膜疝入蝶鞍腔内
继发性空蝶鞍综合征
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四、诊断
1、症状与体征
2、检查
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神经系统症状：头痛，视力减退，鼻溢，颅内压增高，脑脊液压力增高等表现
内分泌系统症状：因垂体受压引起肾上腺皮质功能减退症状
消化系统症状：食欲减退，恶心呕吐
症状与体征
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症状与体征
1、头痛：
头痛是最常见的症状，包括三叉神经痛，头痛可轻可重，有时剧烈。可为偶发和常发，但缺乏特征性。
2、血压：
可有高血压，但一般不严重，为轻、中度高血压。
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3、内分泌失调：
Spaziante等报道近半数ESS患者的基础动态内分泌功能试验结果有改变。
内分泌失调以性腺功能减退为主，也有出现下丘脑综合征者。约10％的病人可见泌乳（有人认为是因为局部压力高,压迫垂体,刺激泌乳激素分泌过多）
症状与体征
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4、眼部表现：
空蝶鞍一般对视力无影响，但如疝较大以致挤压视交叉时则可发生不同程度的视力损害，视野缺损，呈向心性缩小或颞侧偏盲，单侧或双侧视乳头苍白。
若颅内压增高而会表现有视乳头水肿。%，但儿科病例则约为6%。
症状与体征
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5、其他：
少数病人有良性颅内压增高症（假性脑肿瘤），可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。
部分病人有脑脊液鼻漏，发生原因可能是脑脊液压力短暂升高，引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放。
少数病人伴有垂体功能低下，可呈轻度性腺和甲状腺功能减退，及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常，但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。
症状与体征
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序列
年龄
性别
分类
症状予体征
内分泌功能
影像学资料
治疗及预后
1
30
女
原发性
肥胖、月经失调一年，头痛、恶心呕吐，视野缺损20天，视力正常
未查
X线：蝶鞍呈球形扩大，CT：×，
经蝶窦进路探查，鞍内为脑脊液，垂体萎缩，行硬膜外肌肉筋膜充填术，术后一年症状消失
2
54
男性
原发性
剧烈头痛，无力，脱发，阳痿2年，多饮多尿2月，视力视野正常
prl>102mg/ml
CT：鞍内有低密度影，MRI：鞍内可见脑脊液信号
经蝶窦进路，硬膜外肌肉筋膜充填术，术后尿崩3天，随访半年后症状明显减轻，偶有头痛。
3
35
女
继续性，因垂体瘤l连续服用隐嗅亭两年
头痛10年，停经秘乳3年，无力、多汗，脱发、肥胖1年。，双颞侧盲
prl>200mg/ml
x线：蝶鞍扩大，CT：鞍隔有低密度区
经蝶窦进路探查，鞍内空虚，有脑脊液滞留，垂体萎缩，用肌肉和蝶鞍粘膜充填，随诊7月治愈
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序列
年龄
性别
分类