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G6PD缺乏症蚕豆病基础知识入门必读
蚕豆病-简介
蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶（G6PDD缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。蚕豆（viciafaba）又名胡豆黄。
蚕豆病在中国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以痛药：扑热息痛(商品名：泰诺、百服咛、小儿退热栓)、阿斯匹
林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑林
其他：***霉素、链霉素、雷米封、洗必泰、VitC、苯妥英钠、对氨基苯甲
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酸、苯***、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、普鲁卡因***、安坦、亚硫酸钠
甲蔡酶、三氧甲节氨喀咤、扑尔敏、奎尼丁、维生素k(甲蔡酶)
蚕豆病-治疗
蚕豆病的治疗主要有以下几个方面：
(1)输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的
治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛
选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。
(2)肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用
药。
(3)纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无
效，应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。
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(4)补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾
脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭
时，应注意维持水、电解质平衡。
(5)对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出
现心力衰竭等，故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。
蚕豆病-中医治法
取茵陈30克，田基黄、云苓、白茅根各18克，车前草、滑石、熟地各15
克，广木香(后下)、白术、当归各12克，柴胡10克。本方解毒退黄，健脾利水
加减：
有血尿者，加石苇15克，小蓟15克。
.便秘者，加川朴12克，枳实10克。
.气虚，加高丽参（炖服）10克。
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.出现恶心，加竹茹12克，广藿香12克。
.出现高热，加青天葵15克，芦根20克，竹叶12克。
蚕豆病-防治
进食新鲜蚕豆后突然发生严重的急性溶血性贫血是蚕豆病的主要特点，结
合发病季节、发病地区、患者的年龄、性别以及家族史等，一般不难作出诊
断。如能证明患者的红细胞缺乏葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD,则诊断更加明
确。在低发地区，本病易被忽视而漏诊。蚕豆病的溶血常常急速大量，贫血很
严重，须及时输血或输入浓集红细胞。多数病人经输血1〜2次后病情即见好
转。要注意水和电解质的平衡。应多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰
竭和钾中毒。血压低者可加输低分子右旋糖酐，以改善血液循环。
患者和已知有G6PD缺乏者应避免再进食蚕豆或与蚕豆花接触。[1]
外篇：
G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。
本病临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发
病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服
用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因
G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可
引起