文档介绍：急性弛缓性瘫痪的诊断及鉴别诊断
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概 述
急性弛缓性瘫痪，又称急性弛缓性麻痹（acute flaccid paralysis，AFP）不是单一的疾病
是急性起病，肌张力减弱、肌力下降和腱反射减弱或消失为主要特征的过4周
四肢感觉障碍
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GBS诊断标准
支持GBS诊断的实验室检查及电生理诊断标准
起病3周内，
至少两侧肢体异常神经电生理特点
运动神经和感觉神经传导速度减慢（小于年龄正常下限的80%）
传导阻滞或暂时性的复合肌肉动作电位弥散
远端潜伏期延长
F波异常（缺失、弥散）
轴索病变特点：CMAP波幅缺失；或者感觉神经的动作电位幅度小于年龄正常下限的80%
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排除GBS诊断的特征
持续性、非对称性肢体瘫痪
有明显的或可感知的感觉平面
明显的膀胱括约肌功能障碍和肠道功能紊乱
脑脊液中单核细胞数目大于50/ml
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治 疗
GBS目前尚无特异性治疗
部分患儿在进展期存在因呼吸肌麻痹而死亡的危险
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治 疗
加强监护、防止死亡
评分≥3分或<3分但病情还在进展都需要在ICU监护治疗
PaCO2≥50mmHg（）、PaO2≤50mmHg（）应积极进行气管插管，人工机械呼吸，以保证有效通气和换气
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治 疗
积极对症支持治疗
应保证充足的水分、热量
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治 疗
免疫治疗
静滴丙种球蛋白（IVIG）：是治疗重症GBS，尤其有呼吸肌或后组颅神经麻痹者的有效方法，可缩短病程、抑制急性期患者病情进展，促进患儿独立行走能力的恢复
糖皮质激素：目前认为无论是单独使用还是和IVIG联合应用，糖皮质激素对降低病死率无明显效果
急性横贯性脊髓炎
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急性横贯性脊髓炎
急性起病；典型的截瘫；感觉障碍平面及尿潴留
急性起病时，常有脊髓休克期，表现为急性弛缓性麻痹
CSF外观无色透明，淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高
脊髓MRI检查有助区别脊髓病变性质及范围（常规检查视力及眼底，除外视神经脊髓炎）
外伤性神经炎 （坐骨神经麻痹）
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外伤性神经炎（坐骨神经麻痹）
有臂肌注射药物史或腓小头受压
多数患儿注射当时即有注射部位或向小腿、足部放射痛
患儿表现患肢小腿及足无力，足下垂，膝踝反射可引出，提示腓总神经受累
患儿出现仰趾足，膝反射正常，踝反射消失，提示胫神经受累
感觉障碍出现受累神经支配的肌群
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周期性瘫痪
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周期性瘫痪
周期性瘫痪又称周期性麻痹（periodic paralysis）是以反复发作的骨骼肌驰缓性瘫痪为特征的一组少见疾病，发作时大都伴有血清钾浓度的改变
根据血清钾离子浓度的变化可将周期性瘫痪分为低钾型、正常钾型和高钾型3种类型，其中以低钾型周期性瘫痪最为常见
低血钾型周期性麻痹
病史提供发作性骨骼肌弛缓型麻痹而无感觉障碍
，予钾盐治疗有效
排除其他疾病所致继发性低血钾麻痹
重症肌无力
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重症肌无力
是一种发生在神经-肌肉接头处，由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖的获得性自身免疫性疾病
发病机制及遗传因素、致病性自身抗体、细胞因子、补体参与及胸肌细胞等复杂因素有关
临床特征
骨骼肌活动后容易疲劳，休息或使用胆碱酯酶抑制剂可以缓解
肌无力通常表现为晨轻暮重，波动性明显
2/3病例累及眼外肌，常为早期症状，10%长期局限于眼肌；颜面肌、咽喉肌、躯干肌和肢体肌均可受累
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急性麻痹综合征
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急性麻痹综合征
急性麻痹综合征（acute paralytic syndromes）是指由非脊灰肠道病毒（NPEV）或其他病毒所致AFP病例
临床特征及脊灰相似
前驱症状：发热、恶心、头痛、肌痛等
迅速出现急性弛缓性麻痹，非对称性，瘫痪部位以单下肢、双下肢居多（%）；腱反射减弱或消失。无感觉障碍
脑脊液检测约1/3病例可有淋巴细胞增多
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急性麻痹综合征
NPEV感染导致AFP是属于下运动神经元麻痹，病毒感染及其炎症反应均直接作用于脊髓灰质前角运动细胞。NPEV所致疾病临床表现差异很大
NPEV包括柯萨奇（Coxsackie）病毒A群和B群（Cox-A，Cox-B），埃可（ECHO）病毒，新肠道病毒68～72型等，NPEV有60多种血清型。NPEV在健康人群中具有较高的携带率
脊灰疫苗相关病例