文档介绍：关于中国多发性骨髓瘤诊治指南
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定义
多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），并导致相关器官或组织损伤（ROTI）。常见0g/L
IgA＞50g/L
本周氏蛋白＞12g/24h
骨骼检查中溶骨病损大于三处
瘤细胞数＞
亚型
标准
A
肾功能正常（血清肌酐水平< [2mg/dL]）
B
肾功能异常（血清肌酐水平≥ [2mg/dL]）
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鉴别诊断
与下列病症鉴别：
反应性浆细胞增多（RP）
原发性巨球蛋白血症（WM）
转移性癌的溶骨性病变
其他可以出现M蛋白的疾病
意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)
轻链淀粉样变性
孤立性浆细胞瘤（骨或髓外）
非霍奇金淋巴瘤
慢性淋巴细胞白血病。
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1、反应性浆细胞增多症（reactive plasmacytosis）
①存在原发病：如慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移癌等；
②浆细胞≤30%且无形态异常；
③免疫表型：反应性浆细胞的免疫表型为CD38+CD56-，而MM则为CD38+CD56+；
④M蛋白鉴定：无单克隆免疫球蛋白或其片段；
⑤细胞化学染色：浆细胞酸性磷酸酶以及5’核苷酸酶反应多为阴性或弱阳性，MM患者均为阳性；
⑥IgH基因克隆性重排阴性。
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2、原发性巨球蛋白血症（Waldenström‘s macroglobulinemia，WM）
①血中IgM型免疫球蛋白呈单克隆性增高，同时其他免疫球蛋白正常或轻度受抑制。
②影像学：X线摄片较少见骨质疏松，溶骨性病变极为罕见。
③浆细胞形态：骨髓中以淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞多见。淋巴结、肝、脾活检提示是弥漫性分化好的或浆样淋巴细胞性淋巴瘤。
④免疫表型：多为IgM+,IgD-, CD19+, CD20+, CD22+, CD5-, CD10-及CD23-。
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3、转移性癌的溶骨性病变
①骨痛以静止及夜间明显；
②血清碱性磷酸酶常升高；
③多伴有成骨表现，在溶骨缺损周围有骨密度增加；
④骨髓涂片或活检可见成堆癌细胞；
⑤多数患者可查见原发灶，但部分患者可找不到原发灶。
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4、意义未明的单克隆丙种球蛋白病(monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS)
诊断标准（符合下列三项）
①血中M蛋白＜30g/L；
②骨髓克隆性浆细胞＜10%；
③没有ROTI、没有其他B细胞增殖性疾患或轻链相关的淀粉样变性以及其他轻链、重链或是免疫球蛋白相关的组织损伤。
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5、孤立性浆细胞瘤（骨或髓外）
诊断标准（符合下列三项）
①活检证实为单个部位的单克隆性浆细胞瘤，X线、MRI和/或FDG PET检查证实除原发灶外无阳性结果，血清和/或尿M蛋白水平较低；
②多部位骨髓穿刺涂片或骨活检浆细胞数正常，标本经流式细胞术或PCR检测无克隆性增生证据；
③无骨髓瘤相关性脏器功能损害等。
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疗效评价标准
主要参考了EMBT和国际统一疗效标准，分为10类：sCR, CR, nCR, VGPR, PR, MR, NC, PD, CR后复发, 平台期
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1、完全缓解（CR）
必须符合以下所有条件：
血清和尿M蛋白免疫固定电泳均为阴性；
软组织浆细胞瘤消失；
溶骨病变在范围或数量上没有增加；
骨髓浆细胞<5％（如对不分泌型骨髓瘤，需至少二次至少间隔6周或以上骨髓检查，其浆细胞均<5％）。
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2、严格意义的完全缓解（sCR）
在CR的基础上，血清游离轻链比值正常和骨髓（免疫组化或免疫荧光法）未发现克隆性浆细胞。
3、接近完全缓解（nCR）
除免疫固定电泳阳性以外，其它各项指标均达到CR标准。
4、非常好的部分缓解（VGPR）
血M蛋白下降≥90％和尿轻链<100mg/24h但又未达到CR标准。
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5、部分缓解（PR）
必须符合以下所有条件：
血清M蛋白下降≥50％（对不分泌型骨髓瘤，要求骨髓浆细胞下降≥50％）；
24h尿轻链下降≥90％或小于200mg/24h；
软组织浆细胞瘤缩小≥50％；
溶骨病变在范围或数量上没有增加。
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6、微小缓解（MR）
必须符合以下所有条