文档介绍：关于先天性心脏病
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总论
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一、教学目的要求
（一）了解胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化（自学为主）
（二）熟悉先天性心脏病的病因及分类（课堂讲授青紫。出现梗阻型肺动脉高压时称肺动脉高压型右向左分流综合征(艾森门格综合征，Eisenmenger‘s Syndrome)。
（2）右向左分流型(青紫型)：因心脏结构异常右室血不全氧合直接进入左心室出现紫绀。
（3）无分流型(无青紫型)：心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路，如肺动脉狭窄、主动脉缩窄。
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潜在紫绀型
动脉导管未闭 Patent Ductus Arteriosus (PDA)
主动脉缩窄Coarctation of the Aorta
房间隔缺损Atrial Septal Defect (ASD)
室间隔缺损Ventricular Septal Defect (VSD)
心内膜垫缺损Atrioventricular Septal Defect (AVSD)
主动脉瓣狭窄Aortic Stenosis (AS)
肺动脉瓣狭窄Pulmonary Stenosis (PS)
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紫绀型
法乐四联症Tetralogy of Fallot
完全型大动脉转位Transposition of the Great Vessels (TGA)
完全型肺静脉异位引流Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR)
永存动脉干Truncus Arteriosus
三尖瓣闭锁Tricuspid Atresia
左心发育不全综合症Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS)
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无紫绀型
主动脉瓣狭窄Aortic Stenosis (AS)
主动脉缩窄
肺动脉瓣狭窄Pulmonary Stenosis (PS)
肺动脉狭窄
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（四）室间隔缺损的血流动力学、临床表现、并发症
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（Ventricular septal defect ,VSD）
室间隔缺损是最常见的左向右分流型先心病，发病率占先心病的50%。
室间隔缺损最常见的病理类型分四种：
嵴上缺损(干下型)
嵴下缺损
三尖瓣隔瓣后缺损
肌部缺损
这两部分又称膜部缺损。
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（1）. VSD血流动力学
正常人右室收缩压仅为左室的1/4~1/6，肺循环阻力为体循环的1/10。因缺损处两侧压差是左心大于右心，左向右分流，一般情况无青紫。但分流增加了肺循环、左房、左室工作。
小分流量可无血流动力学变化。大分流量时，左向右分流，QP/QS=3~5，随着病情进展，高压血冲向肺动脉，导致肺动脉痉挛，产生动力型肺动脉高压。
室间隔缺损血液循环示意图
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（1）. VSD血流动力学
长期高压使肺小动脉中层、内膜层病理性增厚，导致梗阻型肺动脉高压，此时左向右分流量显著减少，最后引起双向或反向分流出现青紫。
当显著肺动脉高压时，右向左分流，导致艾森门格综合征。
室间隔缺损血液循环示意图
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（1）. VSD血流动力学
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（2）. VSD临床表现
（1）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。
（2）肺循环充血：易患呼吸道疾病。
（3）体循环减少：生长发育落后。
（4）听诊：（杂音由室缺缺损处产生）
①LSB3-4可闻3~4/6级粗糙全收缩期吹风样杂音，向周围广泛传导，可伴震颤。
②合并主动脉瓣关闭不全时可闻舒张期杂音。
③右向左分流时，两侧压差减少，杂音减轻，P2亢进。
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[影像学表现] X线表现
（l）心影呈“二尖瓣”型，肺动脉段呈中度以上凸出。
（2）心脏呈中度以上增大。左、右心室明显增大，多数以左室更为显著。
（3）肺血增多，肺门动脉扩张，搏动增强，可有“肺门舞蹈征”，肺内动脉纹理增多增粗。
（4）主动脉结缩小或正常。
（5）缺损小、分流量少，可仅表现为左心室轻度增大，肺动脉纹理略显增粗增多，或心肺X线所见大致正常。
（6）合并重度肺动脉高压加，难以与合并重度肺动脉高压的房间隔缺损相鉴别。
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[影像学表现UCG]
左室长轴二维切面图象，室间隔膜部超声连续中断征。
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