文档介绍：桥本氏脑病
概念（1）
1966年，Lord Brain在Lancet上报道了一例患者：
男，49岁，主要表现为波动性意识障碍、幻觉、认知功能损害和卒中样发作。
既往桥本甲状腺炎
辅助检查：甲功（T3\T4）低于正常，血抗甲状
桥本氏脑病
概念（1）
1966年，Lord Brain在Lancet上报道了一例患者：
男，49岁，主要表现为波动性意识障碍、幻觉、认知功能损害和卒中样发作。
既往桥本甲状腺炎
辅助检查：甲功（T3\T4）低于正常，血抗甲状腺球蛋白抗体(anti-TG)和抗甲状腺微粒体抗体(anti-M)明显增高；脑脊液蛋白增高。
经激素和甲状腺素治疗好转。
Brain L. Hashimoto’s disease and en-cephalopathy. Lancet 1966 Sep 3; 2 (7462): 512-4
概念（2）
此后，有自身免疫性甲状腺疾病、抗甲状腺抗体阳性的激素敏感的脑病，被称为桥本脑病（ Hashimoto’s Encephalopathy，HE ）
其它称谓：
桥本甲状腺炎相关脑病(encephalopathy associated with Hashimoto’s thyroiditis)
伴有自身免疫性甲状腺炎的、对激素敏感的脑病（steroid-responsive encephalopathy associated with autoim-mune thyroiditis，SREAT)
桥本脑病（HE）的流行病学
患病率： 000
截至2019年，全世界共报道175例，最大的病例报道来自梅欧医院（20例）
发病年龄：9-86岁（平均45-55岁）
男女比例：1:5
没有家族性桥本脑病的报道
可以合并其它自身免疫病（如SLE、I型糖尿病等）
HE临床表现（1）
HE临床表现（2）
HE临床表现（3）
除脑受累的表现外，还可伴有周围神经受累
脱髓鞘性周围神经病
臂丛神经病
感觉性神经节神经病
目前为止没有脊髓受累报道
HE的实验室检查－血清学
可出现非特异性表现
常规检查：血沉增快、C反应蛋白增高和转氨酶增高等
自身免疫指标：ANA、ENA、RF可阳性
HE的实验室检查－甲状腺功能
甲状腺功能
TSH
T3和T4
Figure 2. Axial T2-weighted MRI brain scan through the temporal lobes shows bilateral areas of increased signal intensity involving the mesial temporal lobes and hippocampi (arrows).
Figure 1. Sagittal T1-weighted MRI brain (without gadolinium) demonstrates a low signal intensity lesion, with localized swelling of the right mesial temporal lobe (arrow).
Fig. 2 MRI one day after admission: axial FLAIR images show widespread hyperintense signals over the left temporal and both parieto-occipital lobes in the subcortical white matter
HE病理
仅有少数活检或尸检的个案报道
炎性反应：报道最多，小血管周围轻度淋巴细胞浸润，甚至形成血管周围淋巴细胞套袖；
胶质增生：皮层、基底节、丘脑、海马等灰质胶质增生，白质较轻；
脱髓鞘：髓鞘脱失但轴索保留
Duffey P. Hashimoto's encephalopathy: postmortem findings after fatal status epilepticus. Neurology. 2019 Oct 28;61(8):1124-6.
The neuropathological features include discrete areas of emyelination (G; areas of pallor on Hematoxylin and Eosin [arrowheads], H; Luxol Fast Blue staining) with relative reservation of axons (I; Bielschowsky staining). The lack of erivasc