文档介绍：关于干燥综合征 (4)
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干燥综合征
定义
病因和发病机制
临床表现
辅助检查
诊断
治疗
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概述
干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ，ss)是一种主要可以发现血小板低下，或偶有的溶血性贫血
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辅助检查
(5)血清免疫学检查 1)抗SSA抗体：是本病中最常见的自身抗体，见于70％的患者； 2)抗SSB抗体：有称是本病的标记抗体，见于45％的患者； 3)高免疫球蛋白血症，均为多克隆性，见于90％患者。 4)其他：如肺影像学，肝肾功能测定则可以发现有相应系统损害的患者。
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2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准
I、口腔症状：3项中有1项或1项以上   1、每日感口干持续3个月以上；   2、成年后腮腺反复或持续肿大；   3、吞咽干性食物时需用水帮助
II、眼部症状：3项中有1项或1项以上   1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；   2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉；   3、每日需用人工泪液3次或3次以上
III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性   1、Schirmer I 试验（＋）（5mm/5min）；   2、角膜染色（＋）（4 van Bijsterveld计分法）。
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2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准
IV、组织学检查：
下唇腺病理示淋巴细胞灶1（指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶）
V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性；   1、唾液流率（＋）（）；   2、腮腺造影（＋）；   3、唾液腺同位素检查（＋）
VI、自身抗体：
抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法）
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项目的具体分类
1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下 述2条则可诊断： a.  符合表1中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组织学检查）和/或条目VI（自身抗体）； b. 条目III、IV、V、VI 4条中任3条阳性。
2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合表1的I和II中任1条，同时符合条目III、IV、V中任2条。
3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。
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治疗
三阶段疗法
第一阶段
外部湿润替代疗法（口腔、眼、鼻腔、皮肤、生殖道）
第二阶段
促进体内内源性分泌（已证明对口干燥症有效）。
第三阶段
当患者伴有系统症状时，需皮质类固醇和（或）细胞毒性药物治疗
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治疗
尚无可以根治疾病的方法。
目前对pSS的治疗目的主要是缓解患者症状。阻止疾病的发展和延长患者的生存期。
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pSS的治疗包括3个层次
涎液和泪液的替代治疗以改善症状；
增强pSS外分泌腺的残余功能，刺激涎液和泪液分泌；
系统用药改变pSS的免疫病理过程，最终保护患者的外分泌腺体和脏器功能。
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口干燥症
减轻口干较为困难，人工涎液的效果很不理想；
实用的措施是保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能.
停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品、抗高血压药物、利尿剂、精神类药物等。
某些中成药：六味地黄丸,玉泉颗粒等。
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干燥性角结膜炎：
人工泪液滴眼可以减轻眼干症状，预防角膜损伤，减少眼部并发症。
人工泪液，有多种非处方制剂。黏度不同，有的含有透明质酸。我院常用聚乙二醇滴眼液（思然）、玻璃酸钠。
应鼓励患者根据自己的情况使用，最大限度地缓解症状。
在夜间患者还可以使用含甲基纤维素的润滑眼膏，以保护角、结膜。
国外有人以自体的血清经处理后滴眼。
含有皮质激素的眼药水对眼干疗效不佳且能引起角结膜上皮细胞的变性和穿孔，故不宜应用。
某些药物如利尿剂、抗高血压药、雷公藤可以加重口、眼干燥，应尽量避免使用。
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钾盐的代替疗法
用于肾小管酸中毒合并有低钾血症者；
有低血钾性瘫痪者宜静脉补充氯化钾；
缓解期可口服枸橼酸钾或缓释钾片，大部分患者需终身服用。
顽固低钾血症：加用橙子、香蕉，效果明显。
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肌肉、关节痛
非甾体抗炎镇痛药。
羟氯喹：每天最大剂量。<400 mg，可用于缓解患者的疲劳、关节痛和肌痛等症状