干燥综合征 (4).ppt

文档介绍：干燥综合征 (4)
干燥综合征
定义
病因和发病机制
临床表现
辅助检查
诊断
治疗
概述
干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ，ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床表现除外分泌腺功能障碍外，还包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现，以及其他器官的免疫性损伤。
定义
原发性干燥综合征（primary SS）
继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。
继发性干燥综合征
除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。eg. SLE RA SD
病因和发病机制
较强的免疫遗传因素
病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎
产生相对特异的自身抗体
SSA和SSB被认为对SS 的诊断和病因学有重要意义。
性激素
流行病学
pSS属全球性疾病。
％-％,国外老年人群中患病率为3%-4%。
抗SSA/%.
本病女性多见，男女比为l:9-1:20。
发病年龄多在40-50岁．也见于儿童。
临床表现
起病缓慢、隐匿，临床表现多样
局部表现
眼部症状
口干症
其他干燥症表现
临床表现
系统表现
肌肉骨骼症状
肺部症状
肾受累
消化道症状
神经系统病变
血管损害
自身免疫性甲状腺疾病
眼部症状
早期表现：眼干，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光，红肿，眼疲劳
症状持续存在，不治疗
干眼症的并发症：
疼痛、强烈畏光 角膜损伤 角膜溃疡、穿孔
流脓 感染
眼眶肿块 肿胀的泪腺