文档介绍：进行性肌营养不良内科主治医师考试考点
【病史采集】
:起病方式、时间、部位、分布、是否对称、有无进行性加重。
:部位、分布、时间、是否对称。
:部位、分布、时间、有无压痛。
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【物理检查】
:注意心脏情况。
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(1) 面容、步态、翼状肩、Gower's症。
(2) 肌力:部位、程度、是否对称。
(3) 肌萎缩:部位、程度、分布。
(4) 假肥大:部位、程度、分布。
(5) 肌张力、腱反射有无改变。
(6) 有无感觉障碍、病理反射异常。
【辅助检查】
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(1) 血清CPK、LDH、丙酮酸激酶(PK)、SGOT、SGPT等。
(2) 血清肌红旦白、免疫球蛋白等。
(3) 肌细胞培养、基因突变检测(有条件时)。
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(1) 肌电图;
(2) 心电图。
【诊断要点】
:不同分布、缓慢发展的、进行性骨骼肌无力和萎缩,可波及心肌,常有家族遗传史。
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(1) 肌力下降、部位广、分散。
(2) 不同程度肌萎缩、多部位、近端为主。
(3) 假性肥大,最常见于腓肠肌。
(4) 可有肌病面容、鸭步、翼状肩、Gower现象。
(5) 肌张力低、腱反射弱、无感觉障碍、病理反射阴性。
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本病患者有多种血清酶增高,应用最多为CPK、以DMD型最高,肢带型次之、面肩肱型则相对较低。其它几种酶以血清丙酮酸激酶(PK)及血清肌红蛋白(Mb)较为有价值。如条件允许可行肌细胞培养及基因突变检测。
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(1) 肌电图示肌原性改变,仅能为肌病提供佐证。
(2) 心电图可发现心肌损害。
:在不同类型及不同发展时期均有相应的改变。
【鉴别诊断】
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