文档介绍：临床表现
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潜伏期
发热，咽峡炎
皮疹
淋巴结肿大
肝脾大
其他
70%
10%
60%
20%
90%
预后及预防
恶性淋巴瘤
鼻咽癌
噬血细胞综合征
多发性硬化
白血病
与EBV感染
相关的疾病
新进展
慢性活动性EBV感染(CAEBV)
原发感染后EBV进入潜伏感染状态，机体保持健康或亚临床状态。少数无明显免疫缺陷的个体，原发EBV感染后病毒持续活动性复制、不进入潜伏感染状态，或处于潜伏感染状态下的EBV可再次激活并且大量复制、机体再次进入病理状态，表现为症状持续存在或退而复现，伴发多脏器损害或间质性肺炎、视网膜眼炎等严重并发症，称为CAEBV。CAEBV预后较差，部分最后并发淋巴瘤。北京儿童医院曾报道53例儿童慢性活动性EBV感染病例的临床特征，随访的42例患者中，％(11/42)在发病后7个月至3年内死亡。
临床特点：CAEBV的临床表现多种多样，主要有发热、肝脏肿大、脾脏肿大、肝功能异常、血小板减少症、贫血、淋巴结病、蚊虫过敏、皮疹、皮肤牛痘样水疱、腹泻及视网膜炎。病程中可出现严重的合并症，包括噬血淋巴组织细胞增多症HLH、恶性淋巴瘤、DIC、肝功能衰竭、消化道溃疡或穿孔、冠状动脉瘤、中枢神经系统症状、心肌炎、间质性肺炎及白血病。
诊断指南：诊断CAEBV可参考如下标准：
1、持续或反复发作的传染性单核细胞增多症类似症状和体征：一般来说，下述症状持续3个月以上方可诊断CAEBV，包括发烧、持续性肝功能损害、多发性淋巴结病、肝脾肿大、全血细胞减少、视网膜炎、间质性肺炎、牛痘样水疱及蚊虫过敏等，
2、EBV病感染及引起组织病理损害的证据：下述标准≥l条即可诊断CAEBV：(1)血清EBV抗体滴度异常增高，包括抗VCA-IgG≥l:640或抗EA-IgG≥l:160，VCA/EA-IgA阳性：（2）在感染的组织或外周血中检测出EBER-l阳性细胞；（3）受累组织中EBV-EBERS原位杂交或EBV-LMPl免疫组化染色阳性：
（4）Southern杂交在组织或外周血中检测出EBV-DNA：
3、排除目前已知疾病所致的上述临床表现。
治疗原则：
目前缺乏统一有效的治疗方案，可依具体情况选择个体化治疗方案或采用综合治疗方案。
（1）免疫治疗及化疗
（2）造血干细胞移植
（3）抗病毒治疗，往往无效，可试用更昔洛韦、阿糖腺苷；
（4）干扰素和细胞因子。可用α或β干扰素和白介素2等制剂。
EBV相关噬血淋巴组织细胞增多症(EBv-HLH)
以发热、肝脾肿大、血细胞减低、高甘油三脂及低纤维蛋白原血症为特点的一组临床综合征，是一种严重威胁患儿生命的过度炎症反应性疾病。本病曾经的5年生存率仅22％，近年免疫化疗的采用已使该病3年生存率上升至60％。HLH分为两种类型：遗传性HLH和继发HLH。遗传性HLH又包括：
1）原发HLH又称家族性HLH(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis, FHL)，通常发生在婴幼儿
2）先天免疫缺陷病相关的HLH，包括X连锁淋巴组织增殖综合征、格里塞利综合征2型等。继发性HLH是指继发于感染、肿瘤、结缔组织疾病等多种疾病。
临床特点：
EBV-HLH的主要临床表现有持续性发热，以高热为主，有肝脾淋巴结肿大、黄疸、肝功异常、水肿、胸腔积液、腹水、血细胞减少、凝血病及中枢神经系统症状，包括惊厥，昏迷及脑病的表现，严重者可出现颅内出血。NK细胞淋巴瘤合并EBV-HLH时有对蚊虫过敏史，表现为被蚊子叮咬后持续数天的发烧，皮肤红斑及随后的水痘和溃疡形成，鼻腔淋巴瘤则表现为鼻塞、哐下肿胀等。
诊断指南：
EBV-HLH的诊断包括噬血淋巴组织细胞增多症HLH的诊断和EBV感染两个方面。
（1）HLH诊断标准：依据HLH-2019方案，以下8条有5条符合即可诊断HLH：
①发烧；
②脾脏增大；
③外周血至少两系减少，血红蛋白＜90g/L，血小板＜100×109/L，中性粒细胞＜110×109/L；
④高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症：
⑤骨髓、脾脏或淋巴结中有噬血现象；
⑥NK细胞活力降低或缺乏；
⑦血清铁蛋白≥500mg/L：
⑧可溶性CD25(SIL-2R)≥2400U/ml。
(2)EBV感染的证据：下列二条之一，①血清学抗体检测提示原发性急性EBV感染或活动性感染；②分子生物学方法包括PCR、原位杂交和Southern杂交从患者血清、骨髓、淋巴结等受累组织检测EBV阳性。
治疗原则：
EBV-HLH预后不好，病死率高，且发病年