文档介绍：19间质性肺疾病
汇报人:
2000年ATS和ERS认为
IPF（欧洲称隐源性纤维性肺泡炎cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)仅指原因不明的病理学形态为 寻常型间质性肺炎（UIP），即IPF或C考意义
IL-2R，SIL-2R——较重要意义
α1-AT，SL，ß2-MG，ADA，Fn参考。
PPD ：+ -我国阳性率为12~28%
Kveim 试验：
活体组织检查：皮肤，淋巴结，肌肉。
支气管镜肺泡灌洗：
CD4+ ，CD4+/CD8+
IgG, IgA
淋巴细胞/效应细胞>28%——活动 。
TBLB：阳性率与期别有关。
CT：HRCT有助于提高诊断率。
同位素67镓扫描：无特异性。
X线： （掌握）
分期 ：
0 期——肺部X线检查阴性、肺部清晰。
Ⅰ期——两侧肺门和(或)纵隔淋巴结大。
Ⅱ期——肺门淋巴结肿大伴肺浸润，肺部
病变广泛对称分布１-３mm结节影。
Ⅲ期——仅有肺浸润或纤维化。
诊 断（掌握）
主要条件：
胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影；
组织学活检证实有非干酪样坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性；
SACE活SL活性增高；
次要要件：
血清活BALF中sIL-2R升高；
旧结核菌素（OT）或PPD试验阴性或弱阳性；
BALF中淋巴细胞>10%，且CD4+/CD8+比值 ≥ 3;
高血钙、高尿钙症；
Kveim试验阳性；
除外结核病或其他肉芽肿性疾病。
病理诊断依据：
上皮样细胞形成的肉芽肿，结节均匀分布，形态、大小相一致
结节内不发生干酪样坏死，偶见小灶性纤维素样坏死
结节内常见多核巨细胞（朗罕氏细胞和异物巨细胞常同时存在），结节内少量淋巴细胞散在。
巨细胞内偶见舒曼小体或星状小体
抗酸染色阴性
嗜银染色结节内及四周有较多网状纤维，结节灶中网状纤维多被破坏
结节内有时可见薄壁小血管
病情活动性的判定：
活动：
病情进展；SACE活性增高，免疫球蛋白增高或血沉增快；BALF中淋巴细胞分数和CD4/CD8比值明显增高；67GA扫描阳性。
无活动：
临床稳定或好转，客观指标基本正常
鉴 别 诊 断
肺门淋巴结结核：
年龄；结核毒性症状； PPD； 影象为单侧多，可见钙化；肺部病灶：
淋巴瘤：
全身症状；影象多为单侧或双侧不对称性
肺门转移性肿瘤：
其他肉芽肿病变：
治 疗
糖皮质激素：
症状明显的患者；
胸外结节病：眼、神经系统、皮肤、心肌；垂体病变；肌病；
血钙、尿钙持续增高；
SACE水平明显增高；
注意事项：禁忌药物----血钙、尿钙增高（维生素D）
预 后
死亡原因：常为肺心病、心肌、脑受侵。
胸水检查
渗出液 漏出液
细胞 >500*106/L <100* 106/L
比重 > <~
蛋白 >30g/L <30g/L
胸水/血清LDH >(200u) <
胸水/血清蛋白 > <
胸水检查
细胞分类：中性粒细胞---急性炎症
淋巴细胞---结核性、恶性
嗜酸细胞---寄生虫、结缔组织病
红细胞》5* 109/L---恶性肿瘤、结核
辅助检查
X线：~---肋膈角变钝
积液增加---外高内低弧形影
平卧位---整个肺野透光度降低
CT和MRI：了解纵隔、肺内情况
B超：胸水定位
胸膜活检：病理检查和培养
鉴别有无肿瘤及肉芽肿病变有帮助
胸腔镜：进一步明确病因
结核性