卡梅综合征.docx

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卡-梅综合征
简介
1940年,Kasabach和Merritt共同报道了1例男性患儿出生后不久出现左大腿皮肤红褐色斑疹,,,同时也激发血管病变的生长.
2组织学特征卡—：①Kaposi血管内皮瘤样病变〔KHE〕,位于真皮下,由大量梭形内皮细胞形成小血管,,.②簇状血管瘤〔TA〕,,充满红细胞,并可见微血栓和含铁血黄素沉积.③淋巴管畸形样血管病变〔LM〕,由大量淋巴管样血管密集排列而成.
诊断1临床特征虽然出生前〔经B超诊断〕和***均有病例报道,但卡-,皮下出现软组织肿块,,无自行消退趋势,随患者年龄呈进行性生长,,、躯干,、青肿及牙龈出血等明显的出血倾向.
2诊断及鉴别诊断卡-梅综合征的诊断通常依据出生后不久即迅速增大的血管瘤样病变,,,纤维蛋白裂解产物及D一二聚体水平上升,凝血酶原时间〔PT〕及激活的局部凝血活酶时间〔APTT〕,,出现皮肤颜色改变和皮下肿物,但血管瘤由血管内皮细胞增生引起,肿块多可在1岁
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左右以后逐渐自行消退；先天性血管畸形由小动脉、小静脉、淋巴管增生引起,随年龄缓慢生长,不向周围组织或器官浸润性生长,,以青少年多见,、骨等处转移,病理检查可确诊.
治疗卡-梅综合征目前尚无统一的治疗标准和良好的根治方法,,如出现血小板及凝血因子减少引起出血倾向,应补充血小板、,〔病程最好在3个月内〕体积小且解剖清楚、、病变范围大的病灶,采用去容积疗法,即对不能完全切除的病例,切除局部血管瘤,可以减少失血,,谨防并发症出现,〔如无水乙醇〕和微弹簧圈等栓塞肿块滋养动脉而使病变