文档介绍：皮肤粘膜淋巴结综合征 (Mucocutneous lymphnode syndrome MCLS )
川崎病
Kawasaki Disease
Kawasaki syndrome
南昌大学第一临床学院儿科教研室
是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病,已取代风湿热成为我国儿童后天获得性心脏病的主要病因之一。心肌梗塞是主要的死因。
1967年日本学者首先报道,现世界各地均有报告。 我国在1976年首次报告,近年病例数有增多。
流行病学
发病率:约为4/10万(80年代)
我国尚未确切数据
年龄:80%病例< 5岁,
年龄最小仅为 20 天
发病高峰年龄:
性别: :1
种族:亚裔尤其是日本裔多见,
亚裔/ 美国混血儿是黑人的 3 倍,
是白人的 6 倍
遗传:~2% 患者为双胞胎,其中50% 间隔 7 天之内发病。
提示有遗传倾向或暴露于相同的致病因素。 季节:全年均可发病,冬春居多。 呈一定的区域暴发流行:日本1979, 1982,1986年先后有 3 次暴发流行, 韩国 2 次(1982,1983),由南向北 死亡率:已从 % 降至 %
感染:
细菌、病毒、支原体、霉菌。
2. 化学因素:
在急性期存在免疫失调,CD4,
CD8, CD4/CD8
目前推测是:
在感染和自身遗传易患因素
相互作用的结果,
尤其是亚洲人群。
病因(不清楚)
免疫失调:Ts(CDs) B细胞活化、增殖、分化
IgG,A,M,E炎症反应
白细胞介素(IL-1,4,5,6)
细胞因子释放干扰素(INF- )
肿瘤坏死因子(TNF)
诱导正常人内皮细胞血清自身抗体 表达和产生新抗原
吸引炎症细胞内皮细胞溶细胞毒性
血管损害,动脉瘤、动脉狭窄
不支持处:病变部位无免疫复合物沉积,血清C3不低 一般认为川崎病是一种免疫介导的全身性血管炎
免疫失调:Ts(CDs) B细胞活化、增殖、分化
IgG,A,M,E炎症反应
白细胞介素(IL-1,4,5,6)
细胞因子释放干扰素(INF- )
肿瘤坏死因子(TNF)
诱导正常人内皮细胞血清自身抗体 表达和产生新抗原
吸引炎症细胞内皮细胞溶细胞毒性
血管损害,动脉瘤、动脉狭窄
不支持处:病变部位无免疫复合物沉积,血清C3不低 一般认为川崎病是一种免疫介导的全身性血管炎
病理改变
病初以小血管炎为主,以后是中大动脉病变,好发于冠状动脉及其分支。
Ⅰ期:1~9天,主要是小血管炎。微血管以及中大动脉周围炎。
Ⅱ期:10~26天,冠状动脉主要分支及中动脉全层血管炎为突出。
Ⅲ期:27~60天,中动脉发生肉芽肿及血栓,纤维组织增生,血管内膜增厚,冠状动脉分支可全部或部分阻塞。
Ⅳ期:数月及更长的时间,急性血管炎基本消失,狭窄阻塞的血管可能修复,心肌可能遗留永久的疤痕。
临床表现
主要表现:
A. 发热持续5天或以上.
临床表现
B 皮肤改变: 多形性皮疹,以躯干为主,无疱疹及结痂.