文档介绍：线粒体的结构
由NordriDesign提供

基粒的结构：
头部（ATP酶复合体）
基片
ADP+Pi
ATP
头部（ATP酶复合体）
基粒柄部
线粒体的结构
由NordriDesign提供

基粒的结构：
头部（ATP酶复合体）
基片
ADP+Pi
ATP
头部（ATP酶复合体）
基粒柄部
基片（插入膜中）
基粒是氧化磷酸化的结构部位，其化学本质是F0F1ATP合成酶
柄部
羽冠型网膜型绒毛型平行型同心园型
嵴的作用是扩大内膜的面积；使基质区域化。
嵴的形态多样
二、线粒体的化学组成和酶的分布
蛋白质，占65-70%,其中内膜占60%
脂类，占25-30%,大部分是磷脂
内膜的心磷脂含量极高，胆固醇含量极低。
特点：；
；
。
基质标志酶-------苹果酸脱氢酶
外膜标志酶------单***氧化酶
内膜标志酶-----细胞色素氧化酶
膜间腔标志酶-------腺苷酸激酶
三、线粒体的功能
线粒体主要功能是：进行氧化磷酸化，合成ATP，为细胞生命活动提供直接能量。
细胞氧化：指依靠酶的催化，氧将细胞内各种供能物质氧化而释放能量的过程。由于细胞氧化过程中，要消耗O2并放出CO2和 H2O，所以又称为细胞呼吸
糖、脂肪
细胞质
***酸和脂肪酸
线粒体
氢通过电子传递链到达氧生成水，同时ADP磷酸化生成ATP
乙酰coA（三羧酸循环）
细胞氧化的基本过程
糖酵解（胞质）
***酸（胞质）
乙酰辅酶A（内膜）
Kreb’s 循环（基质）
电子传递和氧化磷酸化（内膜与基粒）
三羧酸循环
草酰乙酸
柠檬酸
异柠檬酸
琥珀酸辅酶A
琥珀酸
延胡索酸
苹果酸
乙酰辅酶A
Transport of electrons from NADH
Transport of electrons from FADH2
抗霉素A
阻断点
ATP合成酶（ATP synthetase）
小结
------ 胞质基质
------ Mi内膜
------ Mi基质
------
Mi内膜与基粒
能量生成
1葡萄糖 2ATP+2***酸
酵解
氧化
磷酸化
2***酸
38ATP
34ATP
2ATP
四、线粒体的半自主性
线粒体有独立的遗传系统
，裸露，信息量较小，有独立的编码系统,和细菌DNA相似。
，转录自己的mRNA、tRNA、rRNA
，能独立合成线粒体蛋白质（电子传递链酶复合体中的亚基：细胞色素C氧化酶、ATP酶复合体F0的亚基等）
4. mtDNA所用遗传密码和“通用”的遗传密码不完全相同。
线粒体遗传系统受核遗传系统的制约
，线粒体的遗传系统受控于细胞核遗传系统
%的线粒体蛋白质由核DNA编码

线粒体蛋白质合成与原核细胞相似
1. mRNA的转录和翻译这两个过程几乎在同一时间、地点进行
2. 蛋白质合成的起始tRNA是N-甲酰甲硫氨酰tRNA
，而与细胞质系统不一致
五、线粒体的增殖----分裂增殖（分两个阶段）
复制，然后分裂增殖；
，建立行使氧化磷酸化功能的机构。
生长受细胞核控制
分化受线粒体控制
线粒体的分裂(电镜结构）
线粒体与医学
线粒体是一敏感的细胞器,可随细胞代谢状况而发生变化，与医学有一定关系：
疾病诊断和环境因素测定的细胞指标.
缺血--内室浓缩、外室扩大、体积增加、凝集、肿胀
低渗--颗粒化、肿胀
辐射--缺嵴、空化
肿瘤--线粒体数目减少
线粒体异常导致的疾病：
如：KSS 综合症：眼肌麻痹、小脑、心脏异常
MELAS 综合症：中风样发作、癫痫、痴呆
LEBER 遗传性视神经精病：视神精坏线粒体心肌病：心力衰竭、全身肌无力伴