文档介绍：线粒体的结构
线粒体的结构----显微结构
上皮细胞颗粒状线粒体图中箭头所示颗粒状线粒体
短棒状
或小球状
电镜下的形态
线粒体是由双层单位膜包围而形式的囊状小体
形态多变性：线状粒状（
线粒体的结构
线粒体的结构----显微结构
上皮细胞颗粒状线粒体图中箭头所示颗粒状线粒体
短棒状
或小球状
电镜下的形态
线粒体是由双层单位膜包围而形式的囊状小体
形态多变性：线状粒状（低渗膨胀）粒状线状（高渗伸长）短长（生长）
鼠动脉平滑肌细胞细胞核染成蓝色,绿色示线粒体,红色示肌动蛋白纤维
线粒体围绕着精子尾部鞭毛的中轴
数目多变性：
不同细胞中数目不同，约1--50万个不等。
一般代谢旺盛细胞中线粒体多，反之则少；
外膜
内膜
基质（内腔）
膜间腔（外腔）
线粒体超微结构：
外膜
基质（内腔）
基粒
内膜
嵴
膜间腔（外腔）外)
内腔（与基质相通）（内腔）
基粒的结构：
头部（ATP酶复合体）
基片
ADP+Pi
ATP
头部（ATP酶复合体）
基粒柄部
基片（插入膜中）
基粒是氧化磷酸化的结构部位，其化学本质是F0F1ATP合成酶
柄部
羽冠型网膜型绒毛型平行型同心园型
嵴的作用是扩大内膜的面积；使基质区域化。
嵴的形态多样
Transport of electrons from NADH
Transport of electrons from FADH2
抗霉素A
阻断点
ATP合成酶（ATP synthetase）
小结
------ 胞质基质
------ Mi内膜
------ Mi基质
------
Mi内膜与基粒
能量生成
1葡萄糖 2ATP+2***酸
酵解
氧化
磷酸化
2***酸
38ATP
34ATP
2ATP
四、线粒体的半自主性
线粒体有独立的遗传系统
，裸露，信息量较小，有独立的编码系统,和细菌DNA相似。
，转录自己的mRNA、tRNA、rRNA
，能独立合成线粒体蛋白质（电子传递链酶复合体中的亚基：细胞色素C氧化酶、ATP酶复合体F0的亚基等）
4. mtDNA所用遗传密码和“通用”的遗传密码不完全相同。
线粒体遗传系统受核遗传系统的制约
，线粒体的遗传系统受控于细胞核遗传系统
%的线粒体蛋白质由核DNA编码

线粒体蛋白质合成与原核细胞相似
1. mRNA的转录和翻译这两个过程几乎在同一时间、地点进行
2. 蛋白质合成的起始tRNA是N-甲酰甲硫氨酰tRNA
，而与细胞质系统不一致
五、线粒体的增殖----分裂增殖（分两个阶段）
复制，然后分裂增殖；
，建立行使氧化磷酸化功能的机构。
生长受细胞核控制
分化受线粒体控制
线粒体的分裂(电镜结构）
线粒体与医学
线粒体是一敏感的细胞器,可随细胞代谢状况而发生变化，与医学有一定关系：
疾病诊断和环境因素测定的细胞指标.
缺血--内室浓缩、外室扩大、体积增加、凝集、肿胀
低渗--颗粒化、肿胀
辐射--缺嵴、空化
肿瘤--线粒体数目减少
线粒体异常导致的疾病：
如：KSS 综合症：眼肌麻痹、小脑、心脏异常
MELAS 综合症：中风样发作、癫痫、痴呆
LEBER 遗传性视神经精病：视神精坏线粒体心肌病：心力衰竭、全身肌无力伴
水肿等、周围视力存在
帕金森病：震颤性麻痹，痴呆等。
利用呼吸链组分进行疾病治疗：
Cytc 治疗CO中毒、缺氧窒息、心肺功能障碍
ATP 治疗体质虚弱
CoQ 治疗牙周病、高血压、肌肉萎缩症
NAD+ 治疗进行性肌萎缩、某些肝病.
毒物和药物可作用于呼吸链引起中毒
一氧化碳中毒（缺氧、呼吸链受阻）