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急性白血病血液病诊疗指南.doc

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急性白血病血液病诊疗指南.doc

文档介绍

文档介绍:急性白血病血液病诊疗指南
急性白血病是一种造血干细胞发生急性克隆性恶
变,恶性细胞失掉分化、成熟的能力,阻滞较早阶段,
迅速齐集,控制正常骨髓造血,最后致使临床出现贫
血、感染优异,30%AML会具备
此中1种。
一、急性髓系白血病
/3患者在诊疗时骨髓拥有可辩其余染色体核型异常,以互相易位常有。
.Mo:拥有复杂改变,常涉及5号、7号染色体。
.M1:t(1;3);t(9;22);1号三体(即1号+1)+8
等,预后差(1%AML可出现t(9;22)即Ph+,多为M1)。
.M2:t(8;21)(q22;q22),形成交融基因AML1
ETO。
~40%M2患者可检到此具特***改变,其余可同时伴有额外染色体异常。
注:在t(8;21)检见患者中M292%,M470%个
别为M1。
.M3:①t(15;17)(q22;q21)形成交融基因PML
RARa,90%以上患者拥有以上特***的改变,疗效好,生计期长。
t(11;17)(q23;q21)形成交融基因
PLZF/RARa。t(5;17)
5.M4:inv(16)(p13;q22)形成交融基因CBFB/
MYHⅡ,疗效好。常有继发改变:+8、+22。
6.M5:常有1lq23异常,t(9;11)(p22;q23),
t(10;11)(pll;q23),涉及基因MLL。经拓扑异构酶
Ⅱ控制剂治疗后(继发性)AML中85%可出现11q23异
常。
75%M5出现t(9;11),以M5a常有。预后优异。
②80%少儿<3岁,出现t(10;11)。
.M6:t(3;5)(q21;q31),此中约1/4为M6患
者。
.M7:inv(3)(q21;q26),预后差。二、慢性粒细胞白血病(CML)
1
还有

.95%以上具典型易位t(9;22)(q34;q11)。
5~10%除易位外,涉及到9,22之外的一条或
多条染色体异常

(变异易位

)


.加速期、急变期染色体变化:
%患者发生核型演变,主要出现附带染色体改变,双Ph、+8、I(17q)、+19、+21、+22、+Y等。
三、急性淋巴细胞白血病(ALL)
.B细胞系列结构异常:
较原始B细胞:
t(9;20):FAB分型中L1,L2,占***ALL的
15~33%,少儿2~5%,疗效差,复发率高。
1lq23异常,***ALL中10%,婴儿ALL中占
60~70%。
t(4;11)L1,L2,小儿常有。
成熟B细胞:
t(8;14)(q24;q32)约见于75~90%的B—ALL,
主要为L3,预后差;
②t(2;8)见于5%的B—ALL;
③t(8;22)见于15%的B—ALL;
④t(12;21)(p13;q22)16~32%为少儿ALL,***3~4%,预后差。
.T细胞系列:
L1,L2:t(11;14)(p13;q11)25%T—ALL;
t(10;14)(q24;q11)5~10%T—ALL
t(1;14)(p32—34;q11)3%
t(8;14)(q24;q11)2%
四、慢性淋巴细胞白血病(CLL)
大体多数CLL患者有克隆性核型异常。
.12三体,见1/3病例,是初期主要特色,预后差;
.13q异常,占20%患者,预后差;
.14q+异常占25%患者,常有t(11;14)(q13;
q32),t(14;18)(q32;q21),t(14;19)(q32;q13)
三种。
【治疗】
一、支持治疗:
(一)保护性隔断、预防病毒、霉菌、细菌感染
(二)发热患者应查找原由,并恩赐广谱抗生素或
抗霉菌、抗病毒治疗。
(三)严重贫血恩赐浓缩红细胞输注,严重出血,
血小板<10×109/L者输新鲜的血小板悬液。
(四)粒缺可予G-CSF3~5ug/kg/d皮卞注射。
二、化学治疗
(