文档介绍：淋巴管平滑肌瘤病
北京协和医院呼吸科
黄蓉高鹏蔡柏蔷刘鸿瑞朱元珏
淋巴管平滑肌瘤病
4例病例均为育龄女性,发病年龄为16~39岁,病理证实
从起病到明确诊断半年~16年
呼吸困难(100%),反复气胸(2例,50%),咯血(1例),乳糜性胸腔积液(1例)
1例合并双肾错构瘤
影像学显示双肺弥漫薄壁囊性病变(3例),肺气肿、肺大疱及肺心病(1例)
淋巴管平滑肌瘤病
阻塞性通气功能障碍(3例),1例病重未能做成
病理:多发的数毫米至数厘米的肺大疱,镜下可见平滑肌增生
免疫组化:平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性(4例),黑瘤杂交的单克隆抗体(HMB-45)阳性(4例),1例雌激素受体(ER)阳性,3例孕激素受体(PR)阳性
概述
淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病。表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织,包括气道、血管和淋巴管。1937 年Von Stossel 报告首例,主要发生在育龄期妇女。
世界范围内共报告千余例,约50%合并肾血管平滑肌脂肪瘤
%结节性硬化患者同时合并LAM病
常被误诊
病因及发病机制
雌激素
肺间质平滑肌增生压迫传导气道
弹性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡
LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位
临床症状
呼吸困难:进行性加重
咳嗽:较轻,干咳或有少量白色泡沫痰
咯血:常见,小量到中量,个别量大者可引起窒息
自发性气胸:发生率约为50%,可为首发症状,单侧或双侧,反复发生
乳糜胸/腹液:约25%的患者出现单侧或双侧乳糜胸,约10%的患者发生乳糜腹液
胸部影像(1)
胸部X线
弥漫性小结节,自粟粒状到中等大小的结节或网状,呈均匀性分布
肺野中可见模糊不清的少量囊样变
淋巴管阻塞形成较多的Kerley B线
单侧或双侧胸腔积液
自发性气胸
胸部影像(2)
胸部CT和HRCT
肺囊肿:CT尤其HRCT可以明确显示出肺囊肿,是诊断LAM的重要手段。均匀分布于肺的薄壁囊肿,~5cm,壁厚<2mm。由于其发生率为100%,故是诊断LAM的重要X线表现。
磨玻璃样阴影
结节影:CT仅能检查出5%的患者有结节状阴影,如出现片状阴影则最大可能为出血影
CT或HRCT可发现肺门、纵隔、腹后壁、腹腔、肾脏、盆腔的病变