文档介绍：白细胞减少症 和 粒细胞减少症
Leukopenia & Granulocytopenia
一、概述
1. 定义
×109/L的一组综合征(粒细胞减少症);
中性粒细胞减少症(neutropenia) ×109/L;
粒细胞缺乏症(agranulocytosis) ×109/L。
粒细胞生成减少和成熟障碍(最常见)
生成减少--化学药物、电离辐射、严重感染等引起骨髓损伤
成熟障碍--叶酸或vitB12缺乏、MDS、急粒等致早期粒细胞
成熟障碍而在骨髓内死亡(无效增生)
粒细胞破坏或消耗过多
脾亢、抗感染及免疫性机制破坏
粒细胞分布异常
假性粒细胞减少、血透、脾亢
粒细胞释放障碍(罕见)
惰性白细胞综合征(粒细胞对趋化因子不敏感、粒细胞膜缺陷或肌动蛋白微丝收缩功能缺陷所致。骨髓内成熟粒细胞数量正常,但释放至周围血和组织的粒细胞减少。)
2. 病因和发病机制
下一张
粒细胞生成后体内分布情况:
循环池
进入外周血
骨髓中成熟粒细胞边缘池
(贮备池) 进入组织
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可引起白细胞减少的常用药物
类别
药物
抗癌药
氮芥、马利兰、环磷酰胺、6-巯基嘌呤、氨甲喋呤、阿糖胞苷、氟脲嘧啶、噻替哌、柔红霉素、阿霉素
解热镇痛药
氨基比林、安替比林、保泰松、安乃近、消炎痛
抗甲状腺药
硫氧嘧啶类、他巴唑、甲亢平
抗癫痫药
苯妥英钠、三甲双酮、巴比妥类
磺胺类
磺胺噻唑、磺胺嘧啶、长效磺胺、磺胺异恶唑
抗生素
氯霉素、氨苄青霉素、链霉素、头孢菌素
抗结核药
异烟肼、异烟腙、对氨水杨酸、氨硫脲(TBI)利福平
抗疟药
奎宁、扑疟奎啉、伯氨奎啉
抗组织氨药
苯海拉明、吡立苯沙明(扑敏宁)
抗糖尿病药
甲苯磺丁脲(D860)、氯磺丙脲
心血管病药
普鲁卡因酰胺、心得安、甲基多巴、利血平、奎尼丁
利尿药
汞利尿剂、利尿酸、乙酰唑胺、氢氯噻唑
其他
吩噻嗪、铋、锑、有机砷、山道年、青霉胺
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型别
发病原理
Ⅰ型
粒细胞的生成减少,骨髓粒细胞系的增生低下或再生障碍。
Ⅱ型
粒细胞的无效生成,骨髓中粒细胞生成后寿命短,在释放前即被破坏。骨髓粒系虽可有代偿性增生,但成熟后细胞仍然减少。
Ⅲ型
外周血中粒细胞的寿命缩短,破坏增加,或/及体内(组织内)粒细胞的消耗增高。
Ⅳ型
混合型,为Ⅰ~Ⅲ型的各种不同的混合。
Ⅴ型
假性粒细胞减少型,中性粒细胞的分布失衡,外周血循环池的粒细胞大量转移到外周边缘池,聚集于血管壁上,使血中中性粒细胞减少。
骨髓池
干细胞
增殖
成熟贮存
外周血液
基本原理
分型
边缘和循环
正常
正常
增生
I
()产量
无效增生
II
()产量
外周破坏
或
利用
III
外周枯竭
增生+
外周丢失
或
无效增生
+
外周丢失
IV
(I或II和III联合)
转移边缘池
或
骨髓中贮存的
成熟细胞释放
V
(假性中性
粒细胞减少)
Mi:增殖(分裂)
MSP:成熟贮存
MGP:边缘池
CGP:血液循环池
二、临床表现
非特异性表现
头晕、乏力、纳差、低热、体力减退,并有易感染倾向。
是否合并感染视粒细胞减少程度。
粒细胞缺乏时,严重感染症状
畏寒、寒战、高热、头痛等
感染部位以肺、尿路、皮肤等多见
易发生脓毒血症或败血症,死亡率可达25%
三、实验室检查
1. 外周血特点
2. 骨髓象特点
贮备池、边缘池检查
5. 中性粒细胞特异性抗体检查
白细胞减少
粒细胞减少,淋巴细胞相对增多,单核细胞及浆细胞也相对增多
粒细胞毒性改变
红细胞、血红蛋白及血小板大致正常
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