文档介绍：系统性红斑狼疮的诊治
上海第二医科大学附属仁济医院风湿免疫科
顾越英
基本概念:
系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。
SLE的诊疗内容包括:
1. 确诊SLE
2. 评估SLE疾病严重程度和活动性
3. 拟订SLE常规治疗方案
4. 处理难控制的病例
5. 抢救SLE危重症
6. 处理或防治药物副作用
7. 参与处理SLE病人面对的特殊情况,如妊娠、手术等
前3项为诊疗常规,后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。
流行病学
SLE好发于生育年龄女性,多见于15~45岁年龄段
女∶男为 7 ~ 9∶1
~122/10万人;我国的一项流行病学资料(上海纺织女工)显示SLE的患病率约为70/10万人,妇女中则高达113/10万人
SLE的临床表现
全身表现:发热(活动?感染?);疲乏
皮肤与粘膜:
蝶形红斑、光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。
过敏、真菌感染
带状疱疹
关节和肌肉:
对称性非侵蚀性多关节炎
无菌性股骨头坏死
SLE可出现肌痛和肌无力,少数可有肌酶谱的增高。对于长期服用激素的患者,要除外激素所致的肌病。
SLE肾脏损害:狼疮性肾炎(lupus nephritis, LN)
表现为蛋白尿、血尿、管型尿,乃至肾功能衰竭。50%~70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累,肾活检几乎100%SLE均有肾脏病理学改变。
LN对SLE预后影响甚大,肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。
WHO的LN病理分型:
Ⅰ型正常或微小病变,Ⅱ型系膜增殖性,Ⅲ型局灶节段增殖性,Ⅳ型弥漫增殖性,Ⅴ型膜性,Ⅵ型肾小球硬化性。
病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义,通常I 型和 II 型的预后较好,IV 型和VI 型预后较差。但LN的病理类型是可以转换的,I 型和 II 型者有可能转变为较差的类型,IV 型和V 型者经过免疫抑制剂的治疗,也可以有良好的预后。
肾脏病理还可提供LN活动性的指标,如肾小球细胞增殖性改变、纤维素样坏死、核碎裂、细胞性新月体、透明栓子、金属环、炎细胞浸润,肾小管间质的炎症等均提示LN活动;而肾小球硬化、纤维性新月体,肾小管萎缩和间质纤维化则是LN慢性指标。活动性指标高者,肾损害进展较快,但积极治疗仍可以逆转;慢性指标提示肾脏不可逆的损害程度,药物治疗只能减缓而不能逆转慢性指数的继续升高。
Ⅳ型LN