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大骨节病简报
大骨节病的预防
大骨节病诊断鉴别在大骨节病病区,依据症状和体征从临床上诊断I、II、III度病人并不困难,诊断的难点主要在于早期患者。
在永寿县大骨节病科学考察提出早期诊断的参考指标为:①指末节弯曲;②弓状指;非及Zululand的Mseleni及其邻近地区;③Malnad病(家庭性关节炎):发生在印度南部Malnad地区的40多个村落。这3部地方病和大骨节病的相似之处较多,例如:多在儿童和青少年时期发病;都发生在贫困农户;。
大骨节病的症状及治疗
疾病概述大骨节病(Kaschin-Bekdisease)是一种地方性软骨骨关节畸形病,是以软骨坏死为主的变形性骨关节病。
多发生于儿童和少年,主要侵犯儿童和青少年的骨骼与关节系统,导致软骨内成骨障碍、管状骨变短和继发的变形性关节病。致管状长骨发育障碍,关节增粗、疼痛、肌肉松弛、萎缩和运动障碍。
患者以身材矮小、短指、关节畸形、步态异常(呈典型跛行、鸭步)等为特征。本病尚有“矮人病”、“算盘子病”、“柳拐子病”等之称。
本病常常多发性、对称性侵犯软骨内成骨型骨骼;临床表现为关节疼痛、增粗变形,肌肉萎缩,运动障碍。一年四季均可发病,但以春季
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发病最多,且症状较重,秋冬两季次之。发病与性别无关,多发生于骨骺未闭合的儿童和青少年,但成人也可发病,发病年龄最小者为3~8个月,以6~18岁者最多。疾病描述在国外医学文献中,本病起初由俄国医生Kashin和Bek先后报道,因而国外称Kashin-Bek病。
早期俄国研究者用德文发表文章时曾将俄文名字拼写成Kashin-Bek,我国人民卫生出版社出版的《英汉医学词汇》(1978)也沿用这种拼写,因而至今还常出现在国内一些教科书中。但现在本病的国际通用英文名称为Kashin-Bekdisease。
大骨节病(Kaschin-Bekdisease)是一种地方性软骨骨关节畸形病,
是以软骨坏死为主的变形性骨关节病。多发生于儿童和少年,主要侵犯儿童和青少年的骨骼与关节系统,导致软骨内成骨障碍、管状骨变短和继发的变形性关节病。
致管状长骨发育障碍,关节增粗、疼痛、肌肉松弛、萎缩和运动障碍。患者以身材矮小、短指、关节畸形、步态异常(呈典型跛行、鸭步)等为特征。
本病尚有“矮人病”、“算盘子病”、“柳拐子病”等之称。本病常常多发性、对称性侵犯软骨内成骨型骨骼;临床表现为关节疼痛、增粗变形,肌肉萎缩,运动障碍。
临床上需要与大骨节病鉴别的疾病主要有两类,一类是引起关节粗大疼痛的疾病;一类是引起软骨内成骨障碍、短肢畸形、身材矮小的疾病。鉴别时主要应掌握各自疾病的特征,以及大骨节病有地区性等特点。
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退行性骨关节病(骨关节炎、增生性关节炎、肥大性关节炎)其与晚期大骨节病的相同之处是有关节软骨的退行性变和破坏脱落,发生关节疼痛、僵硬、关节粗大、活动受限制。和大骨节病不同之处在于:①多发生于40岁以后的成人,青年人少见,几乎不见于儿童;②无短指(趾)短肢畸形;③关节受累为非对称性;④肌肉萎缩不甚明显。
类风湿关节炎好发生于青少年,开始多累及手指小关节,有多发、对称的指关节肿大、疼痛等方面与大骨节病有些类似。明显不同点是:①受累关节周围软组织有肿、热等炎症表现,关节肿胀呈纺锤形,关节腔有渗液;②重症病例关节最终常出现纤维性