文档介绍：所谓的纤维组织细胞肿瘤
主讲：王全红教授
山西省肿瘤医院病理科
第一页，共五十九页。
定 义：
此类肿瘤来自一种独特类型的成纤维细胞性间叶细胞，其“组织细胞” 与骨髓来源的单核细胞、巨噬细胞、组织细胞没有关系，故称“所谓的纤关节外软组织，也可完全位于肌内或皮下。
患肢疼痛、触痛、肿胀和关节活动受限，可伴关节渗液和积血；
病史较长，常达数年；
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大体形态
体积较大，常超过5CM；
呈多结节状，
质地坚实或呈海绵样；
灰白色、黄色或棕色。
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组织形态
低倍镜下为杂乱的绒毛结构；
肿瘤周围无包膜包绕，呈片状弥漫性生长，并浸润周围软组织，如横纹肌；
肿瘤内常见裂隙样、假腺腔或假腺泡状结构；
细胞密度不一，致密区和疏松区交替分布；
单核细胞有两种，破骨样多核巨细胞的数量相对较少，还可见多少不等的泡沫样组织细胞，间质内常见淋巴细胞浸润。
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A：示绒毛结构
B：示肿瘤浸润横纹肌
C：示假腺样结构
D：示假腺泡状结构
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E：示大圆形细胞，胞质周 边可见含铁血黄素
F：肿瘤内可见少量的多核巨细胞
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免疫组化
同局限型腱鞘巨细胞瘤；
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鉴别诊断：
①局限型腱鞘巨细胞瘤；
②软组织巨细胞瘤：
③滑膜肉瘤：少数滑膜肉瘤被误诊为色素性绒毛结节性滑膜炎。
多结节状，由胶原纤维带分隔；
瘤细胞单一；
由破骨样多核巨细胞和单核细胞组成，破骨样巨细胞
均匀分布于单核细胞内；
黄色瘤细胞少见；
裂隙或假腺样结构罕见。
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隆突性皮纤维肉瘤(DFSP)
定义：
具有较高的局部复发率，极少远处转移。
是一种发生于皮肤的结节状或多结节状肿瘤；
由形态一致、纤细的短梭形细胞组成；
呈特征性的席纹状排列；
并常浸润至皮下脂肪组织。
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临床表现
多发生于青少年，发病高峰25-45岁，男性略多见；
好发于躯干、四肢近端和头颈部；
起始表现为皮肤斑块状结节，单个或多个，自皮肤向表面隆起 呈缓慢持续性生长，病程达数年 自此生长加速 相互融合 隆起的不规则形结节。
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大体形态
位于真皮或皮下，原发性肿瘤多为单结节肿块，复发性病变可多灶性；
质地坚实，灰白色，部分病例粘液变性而呈胶东样或透明状；
-17CM，平均5CM；
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组织形态
经典型DFSP:
肿瘤位于真皮层内；
由弥漫浸润性生长的单一短梭形细胞组成；
肿瘤浅表部与被覆表皮之间多有一狭层的细胞稀疏区相隔；
深部常浸润至皮下脂肪组织；
形成特征性的蜂窝状或蕾丝样浸润图像。
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组织形态
浅表部位和周边区域：
中心区域：
细胞异型性不明显；
核分裂像多少不等；
凝固性坏死不常见。
瘤细胞纤细；
多呈不规则的束状排列；
瘤细胞间或肿瘤边缘为胶原纤维；
似真皮纤维瘤；
细胞丰富；
呈特征性的席纹状或车辐状排列；
瘤细胞紧密围绕残留的汗管等皮肤附件组织；
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A：示肿瘤位于真皮内，与表皮间有一狭层间隔
B：示皮下脂肪组织内蜂窝状浸润
C：肿瘤浸润横纹肌组织
D：部分病例也可有相对清楚的周界
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E：示席纹状排列
F：示瘤细胞紧密围绕汗管
G：示凝固性坏死
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组织形态
DFSP的组织学亚型
①色素性DFSP:
②纤维肉瘤型DFSP：
也称Bednar瘤；
占DFSP的5%；
含有散在分布、多少不等的树突状
色素细胞；
5-10%的DFSP；
部分区域瘤细胞异型性明显；
核分裂像增多；
常呈细长的条束状或鱼骨样排列；
似纤维肉瘤；
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A：色素性DFSP
B：纤维肉瘤型DFSP
C：色素性纤维肉瘤型DFSP
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组织形态
③粘液型DFSP：
④杂合瘤：
⑤伴有肌样/及纤维母细胞性分化的DFSP：部分原发或复发肿瘤内可见嗜伊红的肌样结节或条束，多数因斜切增厚的血管壁造成。
见于5%的DFSP病例；
间质呈粘液样变性；
尤复发病例；
少数病例；
可见巨细胞纤维母细胞瘤样区域；
或完全呈巨细胞纤维母细胞瘤样的复发瘤。
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