文档介绍：吉兰一巴雷综合征临床诊断治疗指南
【概述】
吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barre syndrolTle, GBS)也称 急性炎性晚髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory denayel・ inating po时间治疗后可完全恢复或基本恢 复。
4•慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP) CIDP和GBS的 临床表现有很多相同之处，病程逐步进展超过8周。CIDP病 前多有非特异性病毒感染，脑脊液也出现蛋白一细胞分离现 象；发病缓慢，呈慢性进行性或复发发作病程，神经干粗大 和对皮质类固醇激素治疗反应良好是其特点。
鉴别诊断
•急性脊髓灰质炎 也为急性肢体弛缓性瘫痪，但起病时 常有发热，肌肉瘫痪多为节段性，瘫痪肢体多明显不对称， 无感觉障碍，肌萎缩出现较早。患者常未服或未正规服用脊 髓灰质炎疫苗。脑脊液蛋白及细胞数均增多，肌电图呈失神 经支配现象，而运动神经传导速度可正常，或有波幅减低。
•重症肌无力全身型 可表现为四肢对称性弛缓性瘫痪， 但一般起病较慢，症状有波动，晨轻暮重，疲劳试验及新斯 的明试验阳性，脑脊液正常。重复电刺激波幅下降15%以上。
乙酰胆碱受体抗体阳性。
3低钾型周期性瘫痪发作时肢体对称性弛缓性瘫痪，既往 有类似发作史，病前常有过饱、过劳、饮酒史。多无感觉障 碍及颅神经损害，脑脊液正常，发作时多有血钾水平降低及 心电图呈低钾样改变，补钾后症状迅速缓解。
•急性脊髓炎高位脊髓炎可有四肢瘫痪，脊髓休克期肌张 力呈弛缓性，有感觉障碍平面和大小便功能障碍。随着时间 的推移，病变水平以下肌张力逐渐增高，腱反射亢进，病理 反射阳性，也可出现脊髓总体反射。脑脊液细胞数、蛋白正 常或轻度增高。
•其他疾病如肉毒中毒、白喉、卟啉症、艾滋病、糖尿病、 酒精中毒和基底动脉梗死等所致的肌肉瘫痪和周围神经病， 以及外源性毒性物质中毒特别是药物如***、化学物质如 正己烷、***、***，以及长期肠道外营养患者的低磷血症诱发 的GBS样综合征等。
【治疗方案及原则】
GBS的治疗关键是强化护理及并发症的预防和处理。
（一）保持呼吸道通畅和维持呼吸功能
GBS的主要危险是呼吸肌麻痹，需要保持呼吸道通畅。当有 呼吸肌麻痹和吸氧困难时，应尽早行气管切开和人工辅助呼 吸。呼吸肌麻痹的抢救是增加治愈率、减少病死率的关键。
（二） 鼻饲饮食
舌咽、迷走神经麻痹患者因有延髓麻痹，宜及早应用细的鼻 饲管，以免食物误人气管而至窒息或肺部感染，如病情允许, 进食时和进食后30分钟宜取坐位或半坐位，喂食后用温开 水把鼻饲管冲洗干净。
（三） 血浆交换疗法
是治疗GBS最有效的方法之一。每次交换血浆量按40ml / kg 或1〜1. 5倍血浆容量计算，血容量恢复主要依靠5%人血 白蛋白。轻度、中度和重度患者每周应分别做2、4次和6 次。主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全和凝血 功能异常。
（四）大剂量人体免疫球蛋白 是治疗GBS很有效的另一手段。用量：每日0. 4g/kg，静 脉点滴，连续应用5日。禁忌证是免疫球蛋白过敏、高球蛋 白血症或先天性IgA缺乏患者。
（五） 肾上腺皮质激素
规范的临床试验未能证实肾上腺皮质激素治疗GBS的疗效， 应用***泼尼松龙冲击治疗GBS也没有发现优于安慰剂对照 组。因此，AIDP患者不宜首先推荐应用大剂量激素治疗。
（六） 辅助治疗
可用ATP、辅酶A、B族维生素等营养神经的药物。可应用抗 生素治疗和预防感染。
（七） 康复治疗
应保持瘫痪肢体于功能位，经常被动活动，尤其防止足下垂。 肌力开始恢复时应及时主动和被动结合，活动宜早，在力所 能及的情况下尽量活动。可配合针灸、按摩及理疗。
第四节慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病
【概述】 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（chronic inflammatory demyelinatingpolyneuropathy, CIDP）又称慢性炎性脱髓鞘 性多发性神经根神经病，是一组获得性自身免疫性周围神经 脱髓鞘疾病，临床特征表现为慢性进行性或复发性肢体近端 和远端肌肉萎缩、无力，伴有或不伴有感觉障碍，病程超过 2个月。脑脊液可显示蛋白一细胞分离现象，电生理检查提 示周围神经脱髓鞘性改变。病理特点是多灶性脱髓鞘及髓鞘 再生同时存在，神经变粗呈葱头样改变。大多数患者对皮质 类固醇激素治疗反应良好。部分患者可遗留不同程度的后遗 症。
【临床表现】
（一） 发病年龄
可发生于各个年龄段，以中青年多见。
（二） 发病形式
隐袭起病，少数患者发病呈亚急性。病前可有非特异性病毒 感染症状，病程进展持续达2个月以上。
（三） 临床症状和体征
•运动障碍表现为大致对称性四肢无力，肢体近端及远端 可同时受累，以近端受累较