文档介绍:关于慢性白血病
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如何划分急性和慢性白血病?
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概念
是一种造血干细胞恶性疾病,病程较缓慢,脾大突出。
周围血粒细胞显著增多并有不成熟性,分类以中幼粒排除其他原因可考虑为本期:
(1) 不明原因的发热、贫血、出血倾向,和/或骨疼。
(2) 脾脏进行性肿大。
(3) 非药物所致血小板进行性增高或下降。
(4) 原粒细胞(I+II型)在血或骨髓中>10%,但<20%。
(5) 外周血嗜碱粒细胞>20%。
(6) 骨髓中有显著的胶原纤维增生。
(7) 出现ph以外的其他染色体异常。
(8) 对常用的治疗药物无反应。
(9) CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增加。
注:2+3需除外脾亢,2+6需除外继发性MF
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急变期
具有下列一项者可诊断为本期:
骨髓中原单+幼单或原淋+幼淋﹥30%,
或原粒+早幼粒在骨髓中50%。
(2) 外周血中原始粒+早幼粒细胞﹥30%。
(3) 有髓外原始细胞浸润。
此期临床症状,体征比加速期更恶化,
CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。
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治疗
: 羟基脲(Hu) 1-3g/d ,
马利兰
: 适应于慢性期患者,INF-a 3-9mU,qd或
qod,皮下,疗程>6个月,可与化疗合用
或在控制白细胞数后单用。
3. 甲磺酸伊马替尼:
: 异基因骨髓移植:适用于45岁以下,慢
性期患者尽量争取在疗程第一年内进行。
:WBC>200×109/L,
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疗效标准
完全缓解:
1) 血白细胞计数<10×109/L,分类正常,无幼稚粒细胞(原、早、中、晚幼粒细胞)。
2) 血小板计数正常或不超过450×109/L。
3) 临床症状、体征消失(如脾大消失)。
4) 骨髓正常 。
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类白血病反应
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类白血病反应(leukemoid reaction)通常是由于严重感染、某些恶性肿瘤、药物中毒、大量出血和溶血反应等刺激造血组织而产生的异常反应。
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临床表现
表现为周围血中白细胞数量的明显增多(可达50×109/L以上),并有幼稚细胞出现。粒细胞有严重毒性改变,胞浆内有毒性颗粒和空泡等,一般无明显贫血和血小板减少。
引起类白血病反应的原因去除后,血像可恢复正常
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根据增多的细胞类型不同可分为:
一、中性粒细胞类白血病反应
最多见。常见于化脓菌(金黄色葡萄球菌、脑膜炎球菌)感染,肝癌、肺癌、胃癌等恶生肿瘤骨髓转移,有机磷、一氧化碳急性中毒,出血、溶血、骨髓纤维化等。
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【血象】
白细胞一般为50-100×109/L或更高,偶有正常或减少者。分类时除中性分叶核粒细胞明显增多外,还有核左移、中毒颗粒和空泡变性,甚至呈类似慢性粒细胞白血病血象。红细胞、血红蛋白多无明显变化,血小板一般正常。
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【骨髓象】
增生活跃或明显活跃,粒系明显增生,常有核左移,并伴有毒性变化。红细胞系和巨核细胞系多无明显改变,骨髓纤维化者常呈“干抽”。
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二、淋巴细胞类白血病反应
常见于病毒及杆菌感染,如传染性淋巴细胞增多症、结核、百日咳等。骨髓中淋巴细胞呈不同程度的增加,但仍以粒、红两系为主。外周血白细胞常高达50×109/L以上,以成熟淋巴细胞增多为主,偶见幼稚型,似慢性淋巴细胞白血病现象。
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三、单核细胞类白血病反应
常见于亚急性细菌性心内膜炎、结核、菌痢等。白细胞一般不超过30×109/L,,以成熟单核细胞为主,偶见幼单核细胞。
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四、嗜酸性粒细胞类白血病反应
常见于寄生虫感染及过敏反应,尤其钩虫感染者嗜酸性粒细胞明显增多。骨髓及外周血中均以成熟型嗜酸性粒细胞居多。
典型病例根据原发疾病,白细胞增多,伴左移、毒性变化,中性粒细胞碱性磷酸酶活力显著增高等特点,诊断即可成立。关键是原发病去除后血象随之