文档介绍：2021 ASCO GU非透明细胞癌治疗探索
非透明细胞癌约占所有肾细胞癌类型的15-20%，治疗方面以外科治疗为 主，一旦出现复发或远处转移，治疗难度大，目前尚缺乏标准治疗。相比 较于透明细胞癌，非透明细胞癌不仅具有多个病理亚型，而且无S
SWOG1500这项多臂随机试验中，与舒尼替尼相比，只有卡博替尼治疗 组显著提高了 ORR,延长了晚期乳头状肾癌患者的中位PFS，并且在不同 亚型中表现出相似的结果。但对于国内临床实践而言，由于卡博替尼并未 上市获得任何治疗适应证，因此卡博替尼仍然不可及。考虑到沃利替尼即 将在国内获批用于
MET突变肺癌患者的治疗，结合SAVOIR研究中沃利 替尼治疗获得的中位PFS也长达7个月，ORR为27%，其疗效与卡博替 尼相当，因此对于存在MET突变或扩增的晚期乳头状肾癌尝试沃利替尼 仍然可以作为一项潜在的治疗选择。
.乂江家族易位性肾细胞癌
MiT家族易位性肾细胞癌（translocation renal cell carcinomas，TRCC） 是少见的RCC，侵袭性强，c-MET高表达，VEGF受体酪氨酸激酶抑制剂 和免疫检查点抑制剂（ICI）的作用有限。卡博替尼作用位点为VEGFR， MET和AXL。本次ASCO GU会议上摘要274报道了一项多中心、回顾 性的国际队列研究 共入组了 31例患者，其中24例可评估治疗效果TFE3 为21 例，TFEB易位为3例）。最常见的转移部位为肺（%）,腹膜 后淋巴结（％）和骨骼（％）。国际转移性肾细胞癌数据库联盟 （IMDC）分层为：低危（%）,中危（%）和高危（%）。接 受卡博替尼一线、二线和大于二线治疗的比例分别为 %，%和 %。结果显示，中位随访14个月，%（ CR［完全缓解］: 1人，PR［部分缓解］3人），疾病控制率（DCR）%。中位PFS ，中位OS为17个月。亚组分析显示骨转移者PFS更短，其 他亚组间没有差异。
这项真实世界的研究提供证据支持卡博替尼在 TRCC 中的活性，相对于 VEGF-TKI和ICI观察到更持久的疗效。对于这种治疗方法缺乏循证证据的 罕见疾病，国际化合作和前瞻性研究是必要的。
.肾髓样癌
肾髓样癌促乂。是最致命的肾细胞恶性肿瘤之一，诊断后中位OS仅13 个月。RMC主要影响非洲人后裔的年轻人，其特征是在所有患者均表现 为肿瘤抑制基因SMARCB1缺失从而诱导复制迫使RMC细胞易受顺箱、 吉西他滨（Gem）等核苷类似物和拓扑异构酶抑制剂，例如阿霉素（Dox） 的作用。目前顺铂为主的联合化疗有效率可达29％，是目前推荐的主要治 疗方案，但缺乏有效的二线治疗。
一项回顾性研究分析了吉西他滨联合阿霉素在既往接受过顺铂后的晚期 髓样癌的疗效，研究入组了 16名患者，%,%, 。，从诊断开 。吉西他滨联合阿霉素耐受性良好，没有＞3级 的不良反应。
由于肾脏髓样癌组织分子图谱显示与三羧酸循环（TCA ）相关基因减少， 脂肪酸合成相关基因增加，这种情况与富马酸水合梅缺陷肾细胞癌
（HLRCC ）有氧糖酵解相