文档介绍：关于系统性红斑狼疮脑病
第1页，讲稿共44张，创作于星期二
系统性红斑狼疮
SLE 是一种累及全身各个脏器和组织的自身免疫性疾病
SLE最常侵犯人体三大部位:皮肤黏膜、肾脏、中枢神经系统
SLE主要死因：肾脏病变、继发感染、狼增高,补体降低和免疫复合物阳性。注意排除药物性(主要是非甾体抗炎药)和感染性因素。
认为与免疫复合物沉积于脉络丛有关。
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假性脑瘤
以良性颅内高压为特征,病人可出现顽固性头痛,视神经乳头水肿而无其它局灶症状。
主要见于儿童SLE,或激素快速撤离时。也可能与硬脑膜窦道栓塞有关
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WEST 1994 分类
弥漫性病变：精神障碍、意识障碍
局灶性病变：脑血管病、横贯性脊髓炎、运动障碍
抽搐
其他：头痛、无菌性脑脊髓膜炎、假性脑瘤
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检查
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相关抗体
抗神经元抗体与器质性脑综合征、精神症状、癫痫等广泛性症状有关
抗核抗体P蛋白(ｒＲＮＰ)抗体与精神症状有关,
抗磷脂抗体(ＡＣＬ) 与多数局灶性病变密切相关
抗淋巴细胞毒抗体与器质性脑综合征相关
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脑脊液
压力增高
蛋白增高（1ｇ/Ｌ以下）
白细胞增高（低于100×106/Ｌ）
糖、***化物多正常
抗核抗体ＡＮＡ及抗ｄｓＤＮＡ多阴性。
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脑电图
多见异常
但缺乏特异性
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影像学表现 — CT
脑白质低密度改变——最常见
脑梗死——大脑半球单侧或双侧散在多发皮层下斑片状低密度影,边界模糊,分布于顶枕叶或颞顶叶,增强边缘区可见轻度强化。亦有文献发现在脑干基底节区可见圆形或椭圆形边界清楚的低密度影。
脑萎缩——弥漫性中度以下脑萎缩,表现为脑沟均匀性增宽,中度者可伴有脑裂或脑池扩大。
基底节区钙化——均位于尾状核或苍白球,呈对称性高密度影。
脑出血——颅内或椎管内硬膜下硬膜外血肿和蛛网膜下腔出血。
脑室扩张
脱髓鞘
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双侧顶叶均见片状 低密度影
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右侧颞枕叶皮髓质区见大片状低密度影
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增强扫描病灶周边见条片状强化
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影像学表现 — MRI
Ｔ1ＷＩ可为低或等信号,伴有出血时为高信号Ｔ2ＷＩ为高信号。
病变部位多位于额、顶叶白质区
以脑梗死、脑出血常见
钙化显示不敏感
无明确脑萎缩征象
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第33页，讲稿共44张，创作于星期二
影像学检查的价值 — CT
明确有无ＳＬＥ脑内损害
其次判断病变的性质以及病变的时期进而指导临床治疗
最后可用于估计ＳＬＥ脑病的预后,结合临床化验指标观察疗效
检查方便,价格低廉,适用于ＳＬＥ脑病的首选检查方法。
但对ＳＬＥ脑病缺乏特异性。
ＣＴ对ＳＬＥ脑病的诊断可提供可靠依据。
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影像学检查的价值 — MRI
ＭＲ具有高的分辨力,能发现微小病灶,轻微的脑白质病变敏感性高。多方位成像,病灶定位准确,且无电离辐射损害,ＳＬＥ脑病有着典型ＭＲ信号变化,优于ＣＴ。因此文献认为当临床疑有ＳＬＥ脑病时,ＣＴ可首选检查以辅助临床诊治,若ＣＴ无阳性发现,可申请ＭＲ进一步检查
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其他
单光子发射计算机断层扫描(SPECT) 不但能显示解剖学损害部位,还能显示功能性低灌注区域。
正电子发射断层扫描(PET) 可反映大脑各部位的细胞代谢情况,更敏感地定位诊断脑细胞损害,但价格昂贵。
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诊断
ＳＬＥ脑病的确诊主要靠临床及实验室检查。如在ＳＬＥ病程中,一旦突然出现癫痫,精神异常或有脑定位症状体征,头颅ＣＴ显示脑实质损害或脑萎缩,排除脑血管病、脑寄生虫、脑肿瘤等疾病,可以考虑该病诊断。
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鉴别诊断：激素性精神障碍
以情感障碍为主要表现，很像躁狂抑郁性精神病，较少表现为精神分裂样症状
真正由激素引起的精神障碍不到5％
撤药三天，看有无好转
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治疗
糖皮质激素“冲击”治疗：甲强龙1g iv dripX3day ，然后口服强的松40－100mg/d 和静滴CTX 400－800mg 2周1次
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治疗---- 对症
精神障碍者：抗精神病药（***丙嗪、奋乃静、***哌啶醇、氮***平）抗抑郁药（MAOI、tricyclics）抗